Ruptura esplénica num jovem com Leucemia Linfoblástica Aguda
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, 32 anos, com antecedentes pessoais de asma e hábitos
tabágicos de 11 UMA, com diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda T (LLA T)
hiperleucocitária, estádio intermédio entre cortical e medular, refractária a
várias linhas de quimioterapia (QT). Imunofenotipagem CD45+, TdT+, cCD3+, CD7+,
CD3+, CD2+, CD4+, CD5+, CD38+, CD10+ e TCR gamma-delta+. O cariótipo
apresentava trissomias dos cromossomas 9 e 13.
Por progressão da doença, com documentação de uma meningite leucémica, decidiu-
se iniciar, em regime de internamento, quimioterapia (QT) de 3ª linha. À
admissão, clínica e hemodinamicamente estável, destacando-se ao exame objectivo
a presença de esplenomegalia. Ao segundo dia de QT, apresentou quadro clínico
de dor abdominal no hipocôndrio esquerdo, sem associação com esforço ou
traumatismo, sem irradiação, sem posição de alívio e agravada com os
movimentos, concomitantemente com alteração do trânsito intestinal: obstipação
e escassez de emissão de gases. Ao exame objectivo apresentava-se apirético
(36,3ºC), taquicárdico (112 bpm), tensão arterial de 107/59 mmHg, PVC 16 cmH20,
abdómen distendido, timpanizado, difusamente doloroso à palpação, com dor à
descompressão sobretudo nos quadrantes esquerdos do abdómen. Do ponto de vista
analítico, constatou-se uma redução da hemoglobina (Hb) de 2 g/dL num período
de 8 horas (de 8,1 g/dL para 6,2 g/dL), leucocitose (107.000/uL),
trombocitopénia (4.000u/uL), tempo de protrombina 16,3 seg, INR 1,5, tempo de
tromboplastina parcial activado 24,0 seg, fibrinogénio 2,7 mg/dL. De salientar,
na admissão do internamento apresentava Hb 9,9 g/dL.
A tomografia computorizada (TC) abdominal (Fig.1) evidenciou esplenomegalia de
20 cm complicada de ruptura com múltiplas zonas de enfarte, hemoperitoneu com
líquido sub-hepático, que se estendia também pela goteira parietocólica e
cavidade pélvica e litíase vesicular. Sem sinais de pneumoperitoneu.
Perante a ruptura esplénica com múltiplos enfartes, complicada de
hemoperitoneu, instabilidade hemodinâmica progressiva e agravamento agudo da
anemia, foi proposta e aceite intervenção cirúrgica urgente.
Sob anestesia geral, à laparotomia confirmou-se a ruptura da cápsula e polpa
esplénica com cerca de 5 cm e hemoperitoneu de 3000 mL, pelo que se procedeu a
esplenectomia total. Não se identificaram baços acessórios. Dada a litíase
vesicular demonstrada na TC abdominal optou-se por colecistectomia. Durante a
intervenção cirúrgica, fez-se suporte transfusional com 5 unidades de
concentrado eritrocitário, 4 poolsde plaquetas e 3 unidades de plasma fresco
congelado.
No pós-operatório imediato o doente foi admitido na Unidade de Cuidados
Intensivos, onde manteve a administração do ciclo de quimioterapia, sem
complicações relevantes até ao 4º dia do pós-operatório. Nessa data iniciou
antibioterapia de largo espectro com Meropenem por neutropenia febril, embora
sem isolamento de agente microbiológico nos exames culturais requisitados. Ao
10º dia pós-operatório, foi transferido para a Enfermaria e posteriormente, ao
27º dia pós-operatório, teve alta para o domicílio.
A peça de esplenectomia (Fig._2) apresentava um peso de 1911 g e um tamanho de
25x18x7 cm, com ruptura parcial da cápsula. À microscopia, observou-se
parênquima esplénico com destruição quase total da arquitectura habitual e da
polpa branca com marcada congestão vascular e hemorragia. Salientava-se o
extenso infiltrado linfóide atípico predominantemente constituído por células
linfóides atípicas pequenas e irregulares, positivas para CD3, CD10 e
parcialmente para TDT, e negativas para CD34 e CD56.
DISCUSSÃO
A ruptura esplénica pode ser classificada em traumática, espontânea ou
patológica.
A expressão ruptura esplénica patológica foi introduzida por Lange em 1928
para definir a ruptura esplénica, não traumática, que ocorre num baço doente.
Das etiologias possíveis, sobressaem as causas infecciosas, como a
mononucleose, a hepatite e a malária.
Giagounidis et alidentificaram, numa revisão da literatura, 136 casos de
ruptura esplénica patológica desde 1861, em que 33% ocorreram em leucemias
agudas, sendo 13% em LLA. Verificaram uma maior prevalência na idade superior
aos 20 anos e no sexo masculino, com uma proporção homem/mulher de 8:1 nas LLA.
Dada a raridade da situação, posteriormente à revisão mencionada existem apenas
descrições esporádicas de novos casos, perfazendo um total de 26 casos de
ruptura esplénica em LLA.
A fisiopatologia não está totalmente esclarecida. Dos factores de risco
classicamente associados, como a infiltração esplénica pela doença hematológica
e os enfartes esplénicos, também a trombocitopénia e a coagulopatia parecem ser
factores majorno seu desenvolvimento, pois contribuem para hemorragias
intraesplénicas e subcapsulares que culminam com um aumento do risco de
ruptura.
Não há consenso entre o tamanho do baço e o risco de ruptura, pois, de acordo
com Bauer et al, 30% dos doentes com ruptura esplénica não tinham
esplenomegália.
À luz dos conhecimentos actuais, não é possível identificar uma associação
entre a imunofenotipagem e a possibilidade de ruptura esplénica.
Apesar de não existirem sinais ou sintomas patognomónicos de ruptura esplénica,
os mais comuns são dor abdominal, náuseas, vómitos, hipotensão, taquicardia e
febre. A dor abdominal está presente na quase totalidade dos doentes (95%), mas
assume localizações, intensidades e irradiações variáveis. Dor no hipocôndrio
esquerdo com irradiação para o ombro homolateral (sinal de Kehr) é considerado
um sinal clássico de hemoperitoneu, no entanto menos de 20% dos doentes o
apresentam.
Há controvérsia sobre a influência do perfil hemodinâmico no prognóstico da
ruptura esplénica. Bauer et almostraram que doentes hemodinamicamente instáveis
podem ter melhor prognóstico, o que presumivelmente se correlaciona, de acordo
com aqueles autores, com um diagnóstico e terapêutica mais precoces nestas
situações.
Parece não haver associação entre a temperatura corporal e a mortalidade. De
acordo com Bauer et al, a sobrevivência pós-ruptura esplénica não parece estar
relacionada com factores como a doença hematológica, quimioterapia ou contagem
de plaquetas e glóbulos brancos.
Vários métodos de imagem podem ser úteis no diagnóstico. A radiografia simples
do tórax pode fazer suspeitar de ruptura esplénica pela elevação da hemicúpula
diafragmática esquerda. Apesar da utilidade da ecografia, sobretudo em doentes
instáveis com mobilização condicionada, a TC é o exame de eleição para a
detecção de ruptura esplénica, hematoma subcapsular e hemoperitoneu, e permite
o diagnóstico diferencial com outras causas de abdómen agudo.
O tratamento da ruptura esplénica associada a doenças hematológicas malignas é
a esplenectomia, com uma sobrevivência no pós-operatório imediato de 78%. A via
de abordagem laparoscópica está reservada para a cirurgia electiva, optando-se
em urgência pela laparotomia.
O tratamento conservador está melhor estabelecido nas causas traumáticas, sendo
defensável para doentes hemodinamicamente estáveis, na ausência de outras
lesões intra-abdominais ou necessidade transfusional não superior a 2 unidades
de concentrado eritrocitário.
Guth et alanalisaram onze casos de ruptura esplénica patológica de várias
etiologias os quais, por cumprirem os critérios de elegibilidade para
tratamento conservador na ruptura traumática do baço, foram igualmente tratados
de forma conservadora com sucesso. Dos onze doentes, destaque para um único
caso com doença hematológica e ruptura esplénica de Grau 3 de acordo com a
classificação de trauma esplénico da American Association for the Surgery of
Trauma (AASST) que foi tratado sem intervenção cirúrgica.
Com o tratamento conservador, a evolução da ruptura esplénica por doença
hematológica maligna parece ser invariavelmente fatal, elegendo-se assim a
terapêutica cirúrgica como o factor mais importante para predizer a sobrevida.
Equacionando os antecedentes pessoais de doença hematológica do doente, a
ruptura esplénica demonstrada em tomografia computorizada com múltiplas zonas
de enfarte complicada de hemoperitoneu significativo associada a instabilidade
hemodinâmica progressiva e diminuição progressiva dos valores da série vermelha
elegeu-se a esplenectomia total como tratamento.
A esplenectomia condiciona uma maior vulnerabilidade a certas infecções, como
meningites, pneumonias e bacteriémias, que podem ocorrer sobretudo nos
primeiros 2 anos. Os principais agentes infecciosos evolvidos são N.
meningitidis, S. pneumoniaee H. influenzae. Actualmente, recomenda-se a
vacinação nas duas semanas após a esplenectomia de urgência.
Em suma, a ruptura esplénica patológica, embora rara, deve ser ponderada nos
casos de abdómen agudo em doentes onco-hematológicos. Dada a gravidade, exige
um diagnóstico correcto e atempado. A esplenectomia mantém-se como a
terapêutica de escolha.
