Desmóide cortical: Irregularidade cortical distal femoral que mimetiza
malignidade
INTRODUÇÃO
Nas crianças, a extremidade distal do fémur é sede de patologia benigna e
maligna. As lesões benignas são maioritariamente assintomáticas e com limites
radiológicos bem definidos, contrastando com as lesões malignas, que geralmente
se manifestam com dor à palpação local, por vezes associadas a sinais
inflamatórios, e com padrão radiológico destrutivo da cortical, edema tecidual
e reacção periostal9. No entanto, existem patologias de carácter benigno que
apresentam características clínicas e imagiológicas que podem induzir suspeita
de malignidade.
O fémur distal é a localização preferencial do desmóide cortical, lesão fibro-
óssea benigna, reactiva e auto-limitada, considerada por muitos autores como
uma variante da displasia fibrosa cortical, com características biológicas e
clínicas benignas7, mas que podem levantar dúvidas diagnósticas nesta
localização. Vários nomes têm sido utilizados para caracterizar esta entidade:
irregularidade cortical femoral distal, desmóide periostal ou justacortical ou
irregularidade cortical avulsiva7. A sua incidência é maior em crianças
fisicamente activas entre os 10-15 anos de idade, sendo de 11,5% do sexo
masculino e 3,6% do sexo feminino, com atingimento bilateral em 35% dos
casos1,3,4,9. De referir a presença de lesões com maiores dimensões no membro
dominante, nunca tendo sido descrita como achado inicial em doentes com fises
encerradas6.
Embora o desmóide cortical se encontre mais frequentemente no fémur, também
pode ser observado em outras regiões associadas a inserção muscular de grande
tracção como o úmero, tíbia, perónio, rádio, metatarsos, metacarpos e falanges
distais.
Na maioria dos casos, a lesão é descoberta de forma acidental em doentes
assintomáticos, através de uma radiografia realizada por outros motivos4,9.
Porém, em alguns casos, a presença de sintomatologia associada pode levantar
dúvidas e exigir o diagnóstico diferencial com patologia oncológica.
Os autores têm como objectivo descrever os aspectos clínicos e radiológicos de
2 casos clínicos de desmóide cortical no fémur distal4.
CASO CLÍNICO 1
Doente do sexo masculino, 10 anos, saudável até à data da observação. Recorreu
ao Serviço de Urgência por traumatismo do joelho esquerdo a jogar futebol.
O doente referia dor e desconforto no joelho durante o último mês, no contexto
da prática desportiva.
Negava dor nocturna ou alterações sistémicas.
O exame físico não revelou alterações, excepto empastamento na face interna da
extremidade distal da coxa esquerda, com dor à palpação.
Radiologicamente apresentava imagens de densidade heterogénea, com contorno
espiculado da cortical ao nível do côndilo femoral medial, proximalmente à
placa fisária (Figura_1).
O caso foi discutido em reunião multidisciplinar Ortopedia-Radiologia, tendo-se
decidido pela realização de investigação diagnóstica complementar com
radiografia do joelho contralateral, cintigrafia óssea e ressonância magnética
nuclear (RMN) de ambos joelhos.
A radiografia (Figura_2) e a RMN do joelho bilateral (Figura_3) revelaram
imagens simétricas ao nível da extremidade femoral distal contralateral.
A Cintigrafia Óssea (Figura_4) não revelou alterações significativas.
Na RMN do joelho esquerdo (Figura_5) verificou-se a presença de edema
periosteal e medular póstero-medial da região supracondiliana do fémur,
apresentando-se hipodenso em ponderação T1 e hiperdenso em ponderação T2, e, em
ambas as ponderações, apresentava um halo negro em redor, correlacionando-se
com a inserção femoral musculo-tendinosa do grande adutor. Não se observaram
outras lesões de tecidos moles, medula óssea ou do osso cortical.
Após período de 2 semanas de repouso, o doente apresentava-se assintomático e
sem qualquer limitação funcional dos joelhos ou na actividade física.
CASO CLÍNICO 2
Doente do sexo feminino; 14 anos.
Recorreu ao Serviço de Urgência por traumatismo do joelho direito a andar de
bicicleta. Negava episódios prévios de gonalgia, dor nocturna ou alterações
sistémicas.
O exame físico não revelou alterações, excepto edema e escoriações na face
ântero-interna do joelho direito, com dor à palpação.
Radiologicamente apresentava imagens de densidade heterogénea, com contorno
espiculado da cortical ao nível do côndilo femoral medial, proximalmente à
placa fisária (Figura_6).
O caso foi, também, discutido em reunião multidisciplinar Ortopedia-Radiologia,
tendo-se optado pela realização de investigação diagnóstica complementar com
tomografia axial computorizada (TAC) dos joelhos e RMN do joelho afectado.
A TAC (Figura_7) do joelho bilateral revelou imagens simétricas ao nível da
extremidade femoral distal contralateral. Nas imagens de TAC do joelho direito
(Figura_8) observou-se um defeito da cortical póstero-medial da região
supracondiliana do fémur, correlacionando-se com a inserção musculo-tendinosa
do gastrocnemius medial. Na RMN do joelho direito (Figura_9) verificou-se o
mesmo defeito associado a edema periosteal e medular, apresentando-se hipodenso
em ponderação T1 e hiperdenso em ponderação T2, e, em ambas as ponderações,
apresentava um halo negro em redor, correlacionando-se com a inserção
musculotendinosa do gastrocnemius medial.
Não se observaram outras lesões de tecidos moles, medula óssea ou do osso
cortical.
Após período de repouso, a doente apresentava-se assintomática e sem qualquer
limitação funcional dos joelhos ou na actividade física.
DISCUSSÃO
O desmóide cortical é uma entidade benigna que, no fémur, apresenta localização
e padrão de imagem muito característicos: irregularidade ou defeito
intracortical focal, de maior eixo paralelo ao eixo mais longo da diáfise, na
face póstero-medial da metáfise distal do fémur, ao nível das zonas de inserção
muscular do gastrocnemius medial ou do grande adutor (5"_href="http://
www.rpot.pt/image/?id=2944">Figura_10)1,7. Esta caracterização radiológica é
melhor conseguida através de uma incidência oblíqua, obtida por radiografia
ântero-posterior (AP) com 20-40º de rotação externa do membro inferior4.
Em relação à fisiopatologia, pensa-se que o desmóide cortical, pelo rápido
surgimento, regressão espontânea e atingimento preferencial em adolescentes
fisicamente activos do sexo masculino, resulte da combinação entre a tracção
exercida pelas inserções musculares do grande adutor/gastrocnemius medial no
periósteo/osso cortical e o ratio aumentado de reabsorção/formação óssea
durante os períodos de maior crescimento ósseo na extremidade distal do fémur.
Desta forma, há uma predisposição para o aparecimento de microavulsões da
cortical, que induzem uma resposta vascular fibroblástica com consequente
preenchimento do defeito ósseo com tecido fibrótico, o que por sua vez vai
estimular a reabsorção óssea através da activação de osteoclastos, gerando um
ciclo vicioso (fractura-reabsorção-fractura)1. Assim, do ponto de vista
histológico, esta patologia apresenta-se como um defeito cortical superficial
preenchido com tecido fibroso associado a espessamento periostal, podendo
observar-se fragmentos ósseos em reabsorção no tecido fibrótico1. À medida que
o crescimento ósseo cessa, o osso torna-se mais rígido e este ciclo fractura-
reabsorção-fractura termina.
O diagnóstico de desmóide cortical é simples em doentes assintomáticos que
tenham achados radiológicos típicos. No entanto, em casos de dor articular
associada a alterações radiológicas atípicas, como presença de um padrão
irregular espiculado com contornos mal definidos, é necessária investigação
diagnóstica complementar, para distinção entre patologia benigna ou maligna,
com recurso a Cintigrafia Óssea, TAC e RMN de ambos os membros8,9. De salientar
que a RMN poderá ter um papel preponderante por não utilizar radiação
ionizante.
O diagnóstico diferencial de desmóide cortical inclui osteossarcoma periostal,
fibroma não-ossificante e displasia fibrosa cortical2.
O osteossarcoma periostal trata-se de uma lesão progressiva e unilateral que
afecta osso cortical e trabecular, assim como o tecido mole envolvente. Já o
fibroma não-ossificante corresponde a uma lesão óssea isolada e de contornos
bem definidos, sem envolvimento de tecidos moles envolventes, com tendência a
migrar proximalmente com crescimento ósseo. A Displasia Fibrosa Cortical
localiza-se perto da extremidades diafisárias e atinge inicialmente a cavidade
medular com posterior progressão para a cortical.
A cintigrafia óssea permite a distinção entre patologia maligna e benigna,
sendo normal no desmóide cortical. Tanto a TAC como a RMN permitem caracterizar
a lesão e demonstrar a relação anatómica entre a lesão e as inserções
musculares, condição sine qua non para o diagnóstico de desmóide cortical,
verificando-se muitas vezes a presença de lesões com as mesmas características
no membro contralateral.
A sinergia entre a clínica e os exames complementares permite realizar o
diagnóstico de desmóide cortical, evitando a realização de exames mais
invasivos como a biópsia.
CONCLUSÃO
O desmóide cortical é observado em crianças e adolescentes na região póstero-
medial da metáfise distal do fémur e apresenta uma localização e aparência
radiológica características.
É importante o seu reconhecimento como variante da normalidade, evitando a
necessidade de realização de procedimentos invasivos como a biópsia. O desmóide
cortical não carece de tratamento, podendo estar indicada vigilância clínica e
radiológica em consultas de seguimento. O prognóstico é excelente e lesão
desaparece com a maturação esquelética.
