Condromatose sinovial do ombro: Descrição de dois casos e revisão da literatura
INTRODUÇÃO
A condromatose sinovial (CS) é uma doença rara que afecta articulações
diartrodiais, bursas e bainhas de tendão. É caracterizada por metaplasia
cartilaginosa da membrana sinovial, com sinovite e formação de corpos livres1.
Indivíduos do sexo masculino são afectados duas a três vezes mais que
indivíduos do sexo feminino2,3. A maioria dos doentes são jovens ou de meia-
idade, entre os 30-50 anos. A CS pode afectar qualquer articulação do corpo,
mas o joelho é a articulação mais afectada na maioria das séries descritas,
seguindo-se da anca, cotovelo, tornozelo, punho e ombro1,2,3,4. O diagnóstico é
habitualmente tardio porque a sintomatologia é moderada e inespecífica, levando
a que a maioria dos doentes tenha o diagnóstico 12-18 meses após o início dos
sintomas. Os sintomas são dor, edema, rigidez, diminuição da mobilidade e
bloqueio.
O processo tem 3 fases: (1) doença intra-sinovial activa isolada, sem corpos
livres; (2) lesões transitórias com proliferação sinovial activa e corpos
livres; e (3) múltiplos corpos livres osteocondrais sem doença intra-sinovial
demonstrável1.
O diagnóstico diferencial com outras causas de formação de corpos livres
(osteocondrite dissecante, pós-traumática, etc) deve ser considerado quando se
diagnostica esta patologia. Apesar da descrição de regressão espontânea, o
tratamento de escolha é cirúrgico, com abordagem artroscópica se
possível4,5,6,7,8,9. Embora a transformação maligna de CS para condrosarcoma
esteja descrita, é bastante rara10,11.
CASO CLÍNICO 1
Um doente do sexo masculino de 24 anos de idade, dextro, apresentou-se com
queixas de dor ligeira e limitação marcada da mobilidade do seu ombro direito.
Os sintomas tiveram início 6 meses antes, agravamento durante os 2 últimos
meses, com uma progressão rápida da limitação da mobilidade. Não havia história
de traumatismo ou outros problemas médicos. A mobilidade activa estava limitada
a 90º de flexão, 85º de abdução e 10º de rotação externa. A radiografia antero-
posterior (AP) do ombro (Figura_1) mostrou vários corpos calcificados dentro e
fora da articulação. A ressonância magnética nuclear (RMN) (Figura_2)
demonstrou muitos corpos livres intra-articulares calcificados, todos com menos
de 4 milímetros. Foi diagnosticada condromatose sinovial e proposto tratamento
cirúrgico através de artroscopia do ombro.
A cirurgia foi realizada sob anestesia geral e bloqueio interescalénico, em
decúbito lateral com o braço em tracção. Foram utilizados os portais posterior
e antero-superior habituais. Encontraram-se muitos corpos livres intra-
articulares, mais de 20. Com a utilização de uma pinça grasper todos os corpos
livres foram removidos. Macroscopicamente, os corpos livres extraídos
apresentavam uma superfície cartilaginosa lisa, o achado habitual na CS. A
membrana sinovial não apresentava sinovite.
A superfície articular da cabeça umeral e glenóide apresentava lesões
degenerativas Outerbridge grau I e II. Não foram observadas quaisquer lesões da
coifa dos rotadores.
Iniciou fisioterapia 24h após a cirurgia com exercícios agressivos, activos e
assistidos, para melhorar a mobilidade. O programa de reabilitação incluiu
exercícios em casa e supervisionados por fisioterapeuta no hospital. Um mês
após a cirurgia a mobilidade tinha melhorado para 120º de flexão, 110º de
abdução, 45º de rotação externa e rotação interna em L1. O programa de
reabilitação em casa e no nosso centro continuou por 3 meses. Após esse período
o exame físico revelou não haver diferenças na mobilidade de ambos os braços, o
doente não apresentava queixas de dor, rigidez ou qualquer outro sintoma.
Durante o seguimento pós-operatório foram realizadas radiografias de ambos os
ombros, ancas, tornozelos e joelhos, para avaliar envolvimento poliarticular,
sem achados patológicos.
Na revisão clínica 2 anos mais tarde, não apresentava recorrência, sintomas ou
complicações.
A mobilidade completa, sem diferença para o braço contra-lateral, estava
conservada.
CASO CLÍNICO 2
Um doente do sexo masculino de 38 anos de idade, dextro, apresentou-se com dor
progressiva no seu ombro esquerdo com actividades acima da cabeça. Os sintomas
tinham começado 3 meses antes, com início insidioso. Negava traumatismo ou
qualquer outro problema médico no ombro. A dor não teve melhoria apesar do
tratamento com antiinflamatórios não esteróides (AINE), fisioterapia e
injecções de corticóides. As queixas de limitação moderada da mobilidade eram
agravadas pela dor mecânica. O exame físico do ombro demonstrava sinais de
conflito de Neer e Hawkin positivos.
As radiografias AP do ombro mostravam um corpo calcificado grande e arredondado
no aspecto anterior do ombro, e uma grande calcificação na inserção do tendão
do supraespinhoso (SE). A tomografia computorizada (TC) (Figura_3) revelou um
corpo radiodenso de 17 x 10 mm na bolsa do subescapular, anterior ao tendão do
subescapular (com possível etiologia num hematoma calcificado ou condromatose
sinovial) e uma calcificação de 14x4 mm nas fibras distais do SE sugerindo
tendinite calcificante.
Sob anestesia geral e bloqueio interescalénico, com o doente em decúbito
lateral e 3.5 quilogramas de tracção no braço, procedemos à cirurgia
artroscópica através do portal posterior standard e dois portais anteriores. Um
corpo livre grande e arredondando foi identificado, anterior ao tendão do
subescapular. Foi removido utilizando uma pinça grasper longa (Figura_4). Uma
inspeção cuidadosa da articulação gleno-umeral não revelou sinovite ou lesão
condral da cabeça umeral ou glenóide. Não foram encontrados outros corpos
livres. O tendão da coifa dos rotadores não apresentava qualquer achado
patológico na face articular. Foi utilizado um shaver motorizado não-agressivo
para remoção da bursa subacromial, permitindo a inspecção do tendão do supra-
espinhoso e a identificação da calcificação do tendão. O depósito foi
descoberto e depois gentilmente removido com o gancho e o shaver. O espaço
bursal foi lavado para remoção de partículas de cálcio libertadas.
Macroscopicamente o corpo livre apresentava uma superfície cartilaginosa lisa
típica, como habitualmente encontrado nos corpos livres da condromatose
sinovial (Figura_5).
O doente utilizou uma suspensão durante 20 dias e foram indicados movimentos
passivos moderados do ombro como reabilitação para casa. Após esses 20 dias foi
avaliado no nosso departamento de Reabilitação: o exame físico demonstrou 80º
de flexão e 60º de abdução. O doente iniciou um programa de reabilitação com
movimentos activos assistidos para melhorar a mobilidade. Apesar da melhoria
inicial da dor, 6 semanas após a cirurgia ainda apresentava dor ligeira, tendo
continuado com o programa de fisioterapia no nosso hospital. Dez semanas após a
cirurgia a mobilidade tinha melhorado (flexão anterior 150º, abdução 110º,
rotação externa 35º, rotação interna em L4) e queixava-se apenas de dor mínima
esporádica, sem necessidade de medicação analgésica.
O exame histológico dos corpos livres confirmou o diagnóstico clínico de
condromatose sinovial em ambos os casos.
DISCUSSÃO
A condromatose sinovial é uma condição rara, com muito baixa incidência.
Existem apenas algumas séries publicadas. Após a descrição histopatológica por
Milgram1 em 1977, poucas são as séries disponíveis na literatura2,3 , sendo que
a maior parte dos artigos se refere à descrição de casos
clínicos4,5,6,7,8,9,12,13. No geral, o joelho é a articulação mais afectada,
seguida da anca. O envolvimento do ombro é muito raro, com a descrição de
apenas 25 casos na literatura mundial de acordo com Small e Jaffe14.
Considerámos interessante a referência de Urbach et al4 à presença de
condromatose sinovial em 0.26% das artroscopias do ombro realizadas, enquanto
estimativa da incidência.
Esta entidade foi definida por Milgram1 como um processo intrasinovial auto-
limitado que decorre desde o seu início até à sua resolução em três fases
distintas: (1) doença intra-sinovial activa isolada, sem corpos livres; (2)
lesões transitórias com proliferação sinovial activa e corpos livres; e (3)
múltiplos corpos livres osteo-condrais sem doença intra-sinovial demonstrável.
A metaplasia cartilaginosa da sinovial é considerada a origem dos corpos livres
condróides, em que células pluripotenciais localizadas na margem da sinovial e
da cartilagem, ou zona de transição, sofrem transformação em ilhas de
cartilagem 4 , criando corpos condróides pediculados que se tornam corpos
livres articulares. Apesar do processo estar bem caracterizado, a etiologia
permanence desconhecida. Como Christensen et al2 referem, quer a reactivação de
células embrionárias residuais, quer a caracterização da doença como neoplasia
benigna, são possibilidades razoáveis. Consideramos que com as características
histopatológicas e de desenvolvimento da entidade, além do potencial de
malignização10,11, a definição de condromatose sinovial como neoplasia benigna
é adequada.
Relativamente à condromatose sinovial no ombro, a literatura disponível refere
algumas orientações de tratamento e levanta muitas questões sem resposta clara.
A maioria da literatura advoga o tratamento cirúrgico, apesar do artigo de Mc
Farland e Neira6, que encoraja o tratamento conservador com base em dois casos
clínicos. Urbach et al4 referem, na sua descrição de cinco casos, que todos os
doentes foram submetidos a tratamento conservador por 3 meses sem melhoria
clínica antes da cirurgia. A maioria dos casos na literatura passaram por
tratamentos conservadores (reabilitação, AINE, analgesia, etc) mas permaneceram
sintomáticos ou tiveram agravamento clínico prévio à cirurgia. O tratamento
artroscópico parece ser o gold standard4,5,7,8,14. Para casos seleccionados
(especialmente os que envolvem a bainha do tendão da longa porção do bicípete
(LPB) braquial14), a artrotomia pode ser necessária. Foram publicados alguns
conselhos técnicos para o tratamento artroscópico7,8. A necessidade de proceder
a sinovectomia não está bem estabelecida.
Alguns artigos demonstraram não haver diferença entre a remoção de corpos
livres isolada e a remoção de corpos livre com sinovectomia3. Não há evidência
disponível que suporte melhores resultados com uma das técnicas em relação à
outra, e mesmo a taxa de recorrência não tem relação com a realização de
sinovectomia. São necessários estudos de melhor qualidade para esclarecer esta
questão. Quer a realização de RMN pré-operatória para avaliar todos os corpos
livres (incluindo corpos livres não calcificados que não são visíveis em
radiologia convencional), quer a realização de artrotomia ou técnicas mini-open
(quando necessárias) para remover todos os corpos livres da bainha do tendão da
LPB, são recomendações técnicas importantes para assegurar um bom resultado
clínico e a prevenção de recorrências. Urbach et al4 descrevem a importância da
realização de RMN pré-operatória, opinião também suportada por outros
autores15,3,2. A recorrência da doença tem sido reportada, por vezes devido a
doença da bainha do tendão não detectada, ou ao tratamento incompleto devido a
utilização de técnica artroscópica isolada.
Vários artigos fazem referência ao estado da cartilagem articular, descrevendo
alterações degenerativas5,8. Christensen et al2 referem erosão articular como
um achado que pode ser considerado característico da condromatose sinovial.
Estas lesões podem estar relacionadas com erosão provocada pelos corpos livres.
A presença de lesões Outerbridge grau I e II no nosso caso 1, que apresentava
sintomatologia prolongada, suporta esta relação entre corpos livres e erosão da
cartilagem articular. Consideramos estas alterações um achado importante, uma
vez que sintomas prolongados e um atraso no tratamento podem levar a lesões da
cartilagem articular que põe em causa os resultados a longo prazo, apesar de um
tratamento adequado.
De acordo com este pressuposto, o diagnóstico e tratamento precoces podem
melhorar os resultados clínicos ao evitar lesões da cartilagem articular, e o
tratamento conservador deve ser considerado apenas em doentes seleccionados
(idosos, cirurgia contraindicada) e não apenas de acordo com os sintomas.
Uma reabilitação precoce e agressiva, focada na recuperação do arco de
mobilidade prévio, é de extrema importância para atingir bons resultados,
conforme descrito na literatura e na nossa própria experiência.
A possibilidade de recorrência não pode ser negligenciada e o seguimento a
longo prazo de doentes operados a cada 2-3 anos, incluindo com radiografias,
deve ser algo a considerar no tratamento desta patologia.
