Avaliação de deformidades da coluna vertebral em adolescentes com paralisia
cerebral
INTRODUÇÃO
A Paralisia Cerebral (PC) afeta 2-3/1000 nados vivos na Europa, e em Portugal
estima-se que a incidência de PC em crianças com menos de 5 anos seja de 1,61/
1000 nados vivos1. A PC é uma encefalopatia que afeta o cérebro imaturo,
levando a disfunção permanente e constituindo a causa de incapacidade mais
frequente na infância2, 3, contribuindo para 60% das limitações motoras nessa
faixa etária.4
A definição de PC atualmente aceite foi construída com base na gradual
compreensão da sua fisiopatologia e heterogeneidade fenotípica, assim como na
sua associação com diversas comorbilidades. A PC é "um grupo de
perturbações permanentes do desenvolvimento do movimento e da postura, causando
limitações funcionais que são atribuídas a alterações não progressivas que
ocorreram durante o desenvolvimento cerebral do feto/criança. As alterações
motoras da Paralisia Cerebral são frequentemente acompanhadas por alterações
sensitivas, da perceção, da cognição, da comunicação e do comportamento, por
epilepsia e por problemas músculo-esqueléticos secundários".5
A caracterização da Paralisia Cerebral passa pela classificação do tipo
neurológico e sua localização anatómica, pela avaliação da função motora do
indivíduo e pela descrição de outras alterações associadas.4 O consórcio
"Surveillance of Cerebral Palsy in Europe - SCPE" divide a PC
em 4 subtipos principais, baseando-se no seu tipo motor: a) espástico (aumento
do tónus muscular e hiperreflexia) e que pode ser uni ou bilateral, b) atáxico
(perda da coordenação motora, com alteração da força, ritmo e precisão dos
movimentos), c) discinético (presença de movimentos involuntários,
incontrolados, recorrentes ou estereotipados), subdividindo-se em distónica
(hipertonia e hipocinésia) ou coreoatetónica (hipotonia e hipercinésia) e d)
misto (devendo o indivíduo neste caso ser classificado pelo sinal neurológico
mais proeminente).2, 3, 6 De todos os subtipos de PC, o mais frequente é o
espástico (80-90%), principalmente com atingimento bilateral (50-60%)7, 8. No
que concerne à localização anatómica, esta subdivide-se em diplegia,
hemiplegia, tetraplegia, monoplegia e triplegia, sendo os dois últimos pouco
frequentes.6, 9 A tetraplegia é o fenótipo mais severo.7
A avaliação da perda de função motora nos indivíduos com PC pode ser pesquisada
através de escalas funcionais objetivas, sendo a Gross Motor Function
Classification System (GMFCS) a mais difundida.5, 10 A GMFCS é um sistema de
classificação em 5 níveis (I a V) e baseia-se na função motora do indivíduo,
com a análise centrada nos seus movimentos voluntários, na capacidade de se
sentar e de andar, com ou sem auxílio de aparelhos de locomoção.7, 11 O nível I
corresponde ao mínimo compromisso funcional motor e o V ao maior grau de
dependência de terceiros. É um teste com linguagem simples, o que permite ao
clínico envolver os cuidadores e, quando possível, as crianças no acesso à
informação. A GMFCS tem especificidades adaptadas a 5 faixas etárias: crianças
com menos de 2 anos, dos 2 aos 4 anos, dos 4 aos 6 anos, dos 6 aos 12 anos e,
recentemente adicionada, dos 12 aos 18 anos.7, 10 Os níveis de GMFCS mantêm-se
globalmente estáveis ao longo do tempo.10, 11 Mais do que o grau de severidade
da perda funcional, o nível de GMFCS tem um valor preditivo positivo em relação
à capacidade de locomoção autónoma futura.11
A espasticidade, associada a fraqueza muscular e défice de controlo motor e de
equilíbrio são possíveis fatores etiopatogénicos que contribuem para o
desenvolvimento da escoliose (definida como ângulo de Cobb > 10º) em crianças
com PC.12, 13 A prevalência de escoliose varia entre 15-85%14, dependendo do
subtipo de PC, sendo a prevalência na PC espástica unilateral de 5% e 65-74% na
bilateral.12 A escoliose severa é mais comum em indivíduos com GMFCS IV/V, ou
seja, com maior grau de disfunção motora.15 A escoliose, por seu turno, está
associada a dificuldade em sentar corretamente, levando à formação de úlceras
de pressão, patologia gastrointestinal, como o refluxo gastroesofágico e
gastrite, disfunção cardiopulmonar e dor, que em muitos casos é difícil de
detetar.12-15 O tratamento da escoliose na PC pode passar pela cirurgia,
estando esta reservada para casos mais severos de escoliose e compromisso
funcional e motor.
Em Portugal, a relação entre escoliose e PC em adolescentes permanece ainda
desconhecida. O estudo epidemiológico da escoliose, e respetivas
características, numa população de adolescentes com PC poderá contribuir a
implementação de programas de vigilância e aperfeiçoamento de métodos de
deteção precoce das situações de maior risco, assim como diminuição de custos
associados a acompanhamento desnecessário em doentes de muito baixo risco.16,
17
Os objetivos deste estudo são descrever a prevalência de escoliose numa
população de adolescentes com Paralisia Cerebral e analisar a relação entre
escoliose, idade, sexo, ângulo de Cobb, função motora (GMFCS) e subtipo de
Paralisia Cerebral.
MATERIAL E MÉTODOS
Neste estudo epidemiológico retrospetivo, foi selecionada uma população total
de crianças com Paralisia Cerebral, nascidas entre 12 julho de 1995 e 12 de
julho de 2000, seguidas em consulta na Associação do Porto de Paralisia
Cerebral (APPC). A idade assumida no estudo corresponde à dos dados mais
recentes obtidos, sendo considerada a informação clínica e registos
imagiológicos referentes, apenas, à faixa etária dos 13 aos 18 anos. Nos casos
de indivíduos submetidos a cirurgia, foi considerada a informação prévia à
intervenção. A colheita e análise dos dados foi previamente aprovada pela
Comissão de Ética para a Saúde do Hospital de São João.
Numa fase inicial, foram analisados os processos clínicos da APPC,
sistematizando a informação segundo: 1) dados pessoais: sexo e idade; 2) tipo
clínico de Paralisia Cerebral; 3) distribuição anatómica da Paralisia Cerebral;
4) nível de GMFCS; 5) assimetrias do ráquis ao exame físico; 6) serviço de
ortopedia para o qual o indivíduo estava referenciado.
Todos os indivíduos foram sujeitos ao exame físico. Na ausência de assimetrias
do tronco ou desvios visíveis do ráquis, os indivíduos foram considerados como
não tendo escoliose. Para a avaliação dos casos com assimetria do tronco
assinalada, recorreu-se aos registos clínicos e imagiológicos dos indivíduos
referenciados para o Centro Hospitalar de São João (CHSJ), Centro Hospitalar de
Vila Nova de Gaia (CHVNG) e Centro Hospitalar do Porto - Hospital de
Santo António (HSA). Foi feita a medição do ângulo de Cobb, sendo considerada
ausência de escoliose quando este era inferior a 10º.
A análise estatística foi realizada através do SPSS ® (versão 21.0). A
estatística descritiva foi obtida através de médias e desvios padrão para
variáveis contínuas com distribuição normal ou medianas e percentis para
variáveis sem distribuição normal e tabelas de contingência para variáveis
categóricas. A comparação entre variáveis contínuas e categóricas foi obtida
através de testes não paramétricos, nomeadamente o teste de Kruskal-Wallis e o
teste de Mann-Whitney U. A análise comparativa entre variáveis categóricas foi
feita através do teste qui-quadrado e, quando as assunções não foram cumpridas,
foi realizado o teste exato de Fisher. Foram considerados como estatisticamente
significativos resultados com p<0.05.
RESULTADOS
Do total de 213 elementos elegíveis, 63 foram excluídos por não ter sido
possível determinar, pelos registos clínicos, todos os elementos necessários à
sua adequada caracterização. A amostra constou, assim, de 150 (70.4%) doentes,
com média de idades (DP) de 15,2 (1,5) anos e com ligeiro predomínio do sexo
masculino (59,3%). A tabela_1 apresenta a estatística descritiva referente à
amostra incluída.
Considerando o grau de disfunção motora, 29,3% dos indivíduos apresentava GMFCS
I, 19,3% GMFCS II, 12,7% GMFCS III, 12,7% GMFCS IV e 26,0% GMFCS V. No que
concerne ao tipo motor da PC, a grande maioria apresentava PC espástica
(71,3%), e os restantes tipo misto (12,7%), discinético (10,7%) e atáxico
(5,3%). Em relação à distribuição anatómica da PC, a mais frequente foi a
tetraplegia (39,3%), seguida da diplegia (34,0%) e hemiplegia (26,7%) (Tabela
2).
Da avaliação clinica do ráquis, 73 (48,7%) apresentavam assimetrias. Um total
de 34 (22,7%) indivíduos apresentava escoliose, sendo 135º a maior angulação
registada.
A prevalência de escoliose foi de um quarto nos indivíduos com idades
compreendidas entre os 13 e os 15 anos e de 19.0% do grupo etário dos 16 aos 18
anos. Não foram verificadas diferenças estatisticamente significativas quanto à
presença de escoliose entre os 2 grupos etários (p=0,368) (Tabela_3). Não foram
encontradas diferenças estatisticamente significativas da distribuição das
medianas ângulo de Cobb dos indivíduos com escoliose em função dos grupos
etários (p=0,466).
A tabela_4 apresenta a distribuição da escoliose de acordo com o sexo.
Verifica-se que a prevalência de escoliose foi significativamente maior no sexo
feminino (p=0,014).
Verificou-se que dois terços dos adolescentes com escoliose apresentavam GMFCS
V (Tabela_5). Quando comparado com os restantes níveis, a mediana do ângulo de
Cobb foi significativamente maior no GMFCS V, atingindo o valor máximo medido
(135º) (p<0,001). Verificou-se que o atingimento motor foi significativamente
maior nos indivíduos com escoliose quando comparados com os indivíduos sem
escoliose (p<0,001).
Tabela_5
A tabela_6 apresenta a distribuição da escoliose em função do tipo anatómico de
PC. Verificou-se que 79,4% dos indivíduos com escoliose têm tetraplegia,
representando o tipo anatómico com mediana de Cobb mais elevada (p=0,006). O
valor máximo medido no tipo hemiplégico foi 13º e no tipo diplégico 83º.
Tabela_6
Não foram detetadas diferenças estatisticamente significativas entre os quatro
tipos motores quanto à presença de escoliose (p=0,182) (Tabela_7). Como mostra
a Figura_1, 75% dos indivíduos com tipo espástico tem um ângulo de Cobb
inferior a <10º. No entanto, quando considerados apenas os indivíduos com
escoliose, o tipo espástico apresenta os valores mais heterogéneos e de maior
gravidade, com uma média de angulo de Cobb mais elevada (69º), comparada com
54º no misto, 53º no discinético e 43º no atáxico.
Tabela_7
Cerca de dois terços dos adolescentes com escoliose tinham provável indicação
cirúrgica (ângulo de Cobb ≥45º). Do total de 22 (14,7%) indivíduos avaliados
que apresentavam ângulo de Cobb ≥45º, todos eles foram classificados em GMFCS
IV e V e 21 (95,5%) indivíduos apresentavam tetraplegia.
CONCLUSÃO
Sabe-se da literatura que há diversos fatores que influenciam a prevalência e
incidência de escoliose numa população de indivíduos com PC. A definição de
escoliose, a idade e estadio de desenvolvimento do indivíduo, o tipo motor e o
anatómico da PC e o grau de compromisso funcional são alguns dos mais
estudados. Do conhecimento de tais particularidades epidemiológicas em
Portugal, é possível melhorar os programas de deteção precoce e de
estratificação do risco para o aparecimento e progressão da escoliose. A
população alvo deste estudo epidemiológico situa-se na faixa etária dos 13 aos
18 anos. Foi calculada a prevalência de escoliose e investigada a influência
pela idade, sexo, tipo de PC e nível de GMFCS.
A prevalência de escoliose em crianças e adolescentes com PC pode variar entre
15 e 85%14, tendo sido, neste estudo, de 22,7%. Uma das limitações para a
estimativa e extrapolação dos resultados deverá ser o tamanho reduzido da
amostra (n=150).
É de salientar o papel do exame físico na avaliação clínica dos indivíduos, que
detetou 48.7% de casos com assimetria do ráquis (cerca do dobro da prevalência
da escoliose), constituindo, na maioria deles, a indicação para o subsequente
estudo radiológico da coluna. Sabe-se da literatura que a sensibilidade do
exame físico do ráquis diminui perante ângulos de Cobb ≤ 20º16, sendo possível
deduzir que haja indivíduos na população deste estudo com escoliose
desconhecida.
Sabe-se da literatura que existe uma tendência para o aumento da prevalência de
escoliose proporcional à idade.17 Da distribuição da escoliose em função dos
grupos etários, não foi detetada qualquer diferença estatisticamente
significativa. A maioria dos indivíduos com escoliose tinha entre 13 e 15 anos,
com diminuição da prevalência para a metade na faixa etária seguinte. Uma
possível explicação poderá ser a intervenção terapêutica, nomeadamente
cirúrgica, durante este período. Ainda assim, não foram identificadas
diferenças estatisticamente significativas entre as medianas do ângulo de Cobb
dos dois grupos etários.
Na amostra em estudo havia um ligeiro predomínio no sexo masculino. Quando
analisada a distribuição da escoliose em função do sexo, foi encontrada uma
diferença estatisticamente significativa, conferindo ao sexo feminino um risco
acrescido. Este resultado poderá estar relacionado com a adolescência mais
precoce, característica do sexo feminino, período durante o qual há um ritmo de
crescimento esquelético mais acelerado e que poderá propiciar o aparecimento ou
agravamento da escoliose.
Ao contrário do tipo neurológico de PC que não demonstrou ter influência na
escoliose, o tipo anatómico tetraplégico, definido como o fenótipo mais severo,
apresenta-se associado à maioria dos casos de escoliose, com a mediana do
ângulo de Cobb mais elevada.
Da mesma forma que está descrita em outros estudos, foi encontrada uma
associação entre escoliose e grau de disfunção motora. Ao grupo de indivíduos
com GMFCS V está associado um elevado risco, já que representa a maioria dos
casos de escoliose e com mediana do ângulo de Cobb mais alta. Analisando a
prevalência de escoliose com provável indicação cirúrgica (ângulo de Cobb ≥
45º), todos os indivíduos se encontram classificados em GMFCS IV ou V e a quase
todos são do tipo tetraplégico.
Dos resultados obtidos nesta amostra, realça-se a importância do tipo anatómico
de PC e nível de GMFCS para a avaliação do risco de escoliose. O tipo anatómico
tetraplégico e os GMFCS IV e V associam-se a maior probabilidade de início e
progressão da escoliose.
Para o rastreio da escoliose recomenda-se, então, a avaliação clínica semestral
e a avaliação radiológica anual em todas as faixas etárias, com especial
atenção para os indivíduos com GMFCS IV e V e tipo anatómico tetraplégico,
sendo que o sexo feminino poderá apresentar desenvolvimento de escoliose mais
precoce do que o sexo masculino.
