Quisto de Duplicação Gástrica com Epitélio Pancreático Ectópico: Apresentação
na Idade Adulta
INTRODUÇÃO
Os quistos de duplicação gastrointestinal podem surgir ao longo de todo o tubo
digestivo, desde a boca até ao ânus e são malformações congénitas raras. Em
1733, foi publicado o primeiro relato por Calder2 e em 1937 Ladd3 definiu o
termo quisto de duplicação do tubo digestivo para descrever um grupo de
malformações congénitas que apresentam três características:
1 - Serem rodeados por uma camada muscular desenvolvida;
2 - Serem revestidos, parcialmente, por mucosa gastrointestinal;
3 - Estarem ligados a uma parte do tubo digestivo.
As duplicações são mais frequentes no intestino delgado, sendo a localização
gástrica das mais raras (4%).
Na sua maioria, os quistos de duplicação gástrica (QDG) são diagnosticados na
infância, antes dos 12 anos em 75% dos casos. São malformações mais comuns no
sexo feminino (2:1).
As duplicações gástricas podem ser classificadas, segundo Wieczorek, em
quísticas, sem comunicação com o lúmen (80% dos casos), e tubulares, com
comunicação com o lúmen do estômago4.
São mais comuns na grande curvatura gástrica e no bordo mesentérico.
Existem várias teorias propostas para a formação dos QDG, como defeitos de
recanalização do estadio sólido do intestino, persistência de divertículos
embrionários, acidentes vasculares intra-uterinos, gemelaridade incompleta e
defeitos na formação do notocórdio5. Nenhuma teoria explica todas as
características, parecendo actuar diversos mecanismos, estando descritas outras
alterações congénitas em 35 % dos casos de duplicação gástrica1.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, raça caucasiana, com 58 anos, enviada à consulta por
quadro de dispepsia. A doente referia desconforto epigástrico desde há dois
anos, com agravamento nos últimos três meses. Neste período, negava vómitos,
saciedade precoce, anorexia, emagrecimento, hematémeses e alteração do trânsito
intestinal. Não referia sintomatologia gastrenterológica na infância. Como
doenças associadas apresentava hipertensão arterial e depressão, medicadas com
losartan, sertralina e omeprazol. No exame objectivo do abdómen não havia
evidência de massa palpável. Não apresentava alterações relevantes no perfil
analítico pedido.
Realizou Endoscopia Digestiva Alta que revelou ao nível do antro, na pequena
curvatura, lesão polipóide com cerca de 5 cm, revestida por mucosa normal. A
lesão ocupava um terço do lúmen, bilobulada e móvel com os movimentos
peristálticos (Figura 1). Para investigação de provável lesão submucosa ou
compressão extrínseca, efectuou trânsito gastroduodenal que mostrou deformação
mantida na face inferior do antro parecendo corresponder a compressão
extrínseca. A Tomografia Computorizada Abdominal revelou lesão quística
polipóide, bilobulada, anexa à parede posterior do antro (Figura 2).
Figura 1Imagem endoscópica da lesão bilobulada , com cerca de 5 cm, no antro.
Figura 2Imagem de TC abdominal com lesão quística anexa à parede posterior do
antro.
Realizou Ecoendoscopia que caracterizou a formação subepitelial, como uma lesão
anecogénica de aspecto quístico, na dependência da camada submucosa, bem
definida. Encontrava-se dividida em 2 locas por septo incompleto, medindo 4,8
cm (Figura 3). Na punção guiada, o exame citológico, evidenciou agrupamentos
celulares com epitélio cilíndrico glandular, sem evidência de alterações
sugestivas de malignidade. Estes aspectos eram compatíveis com quisto de
duplicação gástrica.
Figura 3Imagem de ecoendoscopia mostrando formação subepitelial anecogénica na
dependência da camada submucosa.
A doente foi proposta para cirurgia, tendo sido submetida a gastrectomia em
cunha por laparatomia. Microscopicamente junto ao retalho do antro reconhecia-
se uma cavidade unilocular sem conteúdo, revestida por mucosa gástrica,
apresentando um foco de epitélio pancreático ectópico. (Figuras 4, 5 e 6).
Figura 4Hematoxilina-eosina- Observa-se retalho da parede em comum do estômago
e do QDG com foco ectópico de pâncreas exócrino (seta).
Figura 5Tricrómio de Masson- Observa-se numa maior ampliação as várias camadas
que compõe o retalho.
Figura 6Citoqueratina AE1/AE3- marca positivamente o revestimento epitelial do
quisto, a camada epitelial gástrica e o componente epitelial do pâncreas
ectópico.
A doente neste momento encontra-se assintomática.
DISCUSSÃO
Os QDG são congénitos e a maioria sintomáticos e, como tal, são habitualmente
diagnosticados e tratados na infância (67% antes de um ano de idade)7. Os
sintomas de apresentação variam, sendo mais frequente um quadro de dor
epigástrica, vómitos e massa palpável, que faz diagnóstico diferencial, no
recém-nascido, com estenose pilórica hipertrófica.
Os sintomas tornam-se mais inespecíficos na idade adulta e dependem do tamanho,
da localização do quisto e da presença de complicações.
Podem manifestar-se apenas por um quadro de dispepsia, inespecífico, como no
caso apresentado ou por massa palpável, emagrecimento, quadro de infecção,
obstrução, perfuração ou hemorragia do quisto.
No passado, raramente eram diagnosticados pré-operatoriamente, mas com a
crescente utilização de meios imagiológicos e principalmente da ecoendoscopia
são cada vez mais identificados.
A EDA pode evidenciar um abaulamento da parede ou formação polipóide, mas pode
não mostrar alterações, se não causar efeito de massa no lúmen gástrico. O
diagnóstico diferencial é feito com a compressão extrínseca por estruturas
adjacentes, e com lesões sub- epiteliais como o lipoma, leiomioma ou GIST.
O Trânsito gastroduodenal revela defeito de preenchimento intra-mural, tal como
o caso relatado, ou pode mostrar a comunicação quando se trata de duplicação de
tipo tubular.
Na TC é possível identificar lesão quística ou tubular, adjacente ao tubo
digestivo. Habitualmente localizam-se no bordo mesentérico, na grande
curvatura. No caso apresentado encontrava-se adjacente à face posterior do
antro. No entanto a TC pode não esclarecer as relações do quisto com os órgãos
vizinhos, obrigando ao diagnóstico diferencial com lesões quísticas
pancreáticas, massa renal, sarcoma retroperitoneal ou mesmo com quisto
hidático.
A ecoendoscopia permite distinguir entre lesão intramural e extramural,
tratando-se de lesão intramural determina a camada de origem. O QDG é
habitualmente anecóico, homogéneo, bordos regulares e com origem na terceira
camada (submucosa). Pode conter septos, níveis líquidos ou material ecogénico.
O QDG é recoberto por epitélio de tipo gástrico, mas em um terço dos casos,
pode conter mucosa ectópica de tipo intestinal, respiratória ou pancreática.
No caso apresentado, a punção aspirativa levou à colheita de material mucóide
com agrupamentos celulares de epitélio cilíndrico glandular, sem alterações
morfológicas de malignidade. Os dados endosonográficos e o exame citológico
foram muito sugestivos de quisto de duplicação gástrica. Por estarem descritos
casos na literatura de transformação maligna e complicações (úlcera, hemorragia
e perfuração), a cirurgia de excisão do quisto é considerada o gold standard.
Nos QDG de tipo tubular não é necessária cirurgia se ambos os lúmenes gástricos
estiverem patentes. Nos QDG de tipo quístico, deve proceder-se à resseção do
quisto e se necessário excisão da parede em comum com o estômago. Neste caso
realizou-se uma gastrectomia em cunha por laparotomia, após conversão de
laparoscopia.
Estão descritos casos de sucesso com resolução endoscópica.
O estudo anatomo-patológico da peça confirmou o diagnóstico e identificou a
presença de epitélio pancreático ectópico.
Na presença de epitélio pancreático ectópico, a amílase poderá estar elevada no
conteúdo do quisto (>4000 u/ml)6, por esta razão deve ponderar-se, na
investigação, o estudo bioquímico do conteúdo do quisto com doseamento de
amilase.
