Tumor neuroendócrino do apêndice ileocecal: a propósito de um caso clínico
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PM-9
Tumor neuroendócrino do apêndice ileocecal ' a propósito de um caso clínico
Catarina SousaI; Ana CoelhoI; Mónica RecamanI; José Banquart LeitãoI; Fátima
CarvalhoI
IServiço de Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto
Introdução:O tumor neuroendócrino do apêndice ileocecal surge com uma
incidência estimada na literatura de 0,15/100.000/ano, mais frequentemente no
sexo feminino (2:1) na faixa etária dos 40-50 anos.
Geralmente, são diagnosticados incidentalmente após apendicectomias, estimando-
se que existam cerca de 3 casos em cada 1000 apendicectomias. Assim os tumores
neuroendócrinos do apêndice ileocecal não se apresentam com clínica específica,
estando habitualmente associados a um quadro de apendicite aguda. A associação
com o síndrome carcinoide é extremamente rara.
Apresentamos o caso clínico de um adolescente com diagnóstico de tumor
neuroendócrino do apêndice ileocecal no enquadramento de um quadro clínico
sugestivo de apendicite aguda.
Caso clínico:Adolescente de 15 anos, sexo masculino, raça caucasina, que
recorreu ao Serviço de Urgência com queixa de dor abdominal localizada na fossa
ilíaca direita com 24 horas de evolução associada a náuseas. Negava outra
sintomatologia, nomeadamente vómitos, alterações do trânsito intestinal,
queixas urinárias ou febre. Sem antecedentes médicos ou cirúrgicos e sem
medicação habitual.
Ao exame objectivo, apresentava bom aspecto geral, com dor à palpação electiva
da fossa ilíaca direita, sem sinais de irritação peritoneal. A ecografia
abdominal confirmou tratar-se de apendicite aguda.
Foi submetido a apendicectomia laparoscópica, tendo tido alta com diagnóstico
pós-operatório de apendicite aguda supurada. O exame anatomopatológico da peça
cirúrgica identificou na extremidade distal do apêndice uma neoplasia de padrão
organóide /ninhos sólidos com focos de necrose de tipo comedo, invadindo a
subserosa mas sem atingir a serosa ou a sua vascularização, distando de 5 cm da
margem cirúrgica. O índice Ki-67 foi inferior a 2%. O diagnóstico foi de um
tumor neuroendócrino, grau 1, pT2 Nx R0 (ENETS), pT1a Nx R0 (AJCC).
O período pós-operatório decorreu sem intercorrências, com alta nas primeiras
24 horas. Encontra-se em seguimento na consulta externa, clinicamente bem.
Os critérios de estadiamento e tratamento adoptados são os propostos pela
European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS).
Discussão:Os tumores neuroendócrinos do apêndice ileocecal são relativamente
raros e o prognóstico é geralmente favorável. A apendicectomia simples é o
tratamento cirúrgico de rotina e proporciona a cura na maioria dos casos. Os
critérios propostos pela ENETS constituem actualmente guidelines de grande
utilidade no estadiamento e tratamento desta patologia.
