Cifoescoliose e circulação de Fontan: a propósito de um caso clínico
RESUMO DAS COMUNICAÇÕES LIVRES
PM-7
Cifoescoliose e circulação de Fontan: a propósito de um caso clínico
Filipa Vila CovaI; Joana PimentaI; Jorge MoreiraI; António SousaI; Marília
LoureiroII; Sílvia AlvaresII
ICentro Hospitalar S. João (CHSJ)
IICentro Hospitalar do Porto (CHP)
Introdução:O procedimento de Fontan implica a passagem de fluxo sanguíneo
sistémico venoso para as artérias pulmonares, sem a necessidade de um
ventrículo subpulmonar propulsor. Assim, um ventrículo único funcional
impulsiona o sangue para a circulação capilar arterial e o retorno venoso
sistémico faz-se passivamente até à circulação pulmonar. Este procedimento é a
etapa cirúrgica final num leque alargado de Cardiopatias Congénitas não
passíveis de correcção biventricular, como atrésia tricúspide, atrésia pulmonar
com septo intacto e síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Sabe-se que a
presença de uma pressão pré-operatória das Artérias Pulmonares >15mmHg, válvula
auriculo-ventricular única e síndrome do coração esquerdo hipoplásico estão
associados a maiores taxas de mortalidade pelo que é necessária uma selecção
criteriosa dos doentes candidatos, assim como uma abordagem cirúrgica faseada
com realização de cirurgia de Glenn prévia.
Caso clínico:Criança do sexo feminino, raça negra, natural de S.Tomé e
Príncipe, fruto de gestação de termo e vigiada, à qual foi diagnosticada no
período neonatal cardiopatia complexa (atrésia tricúspide, conexão tipo
univentricular por válvula única, CIV grande sub-áortica e CIA tipo Ostium Pri-
mum, grandes vasos normalmente relacionados). Aos 6 meses foi submetida a
cirurgia de bandingda Artéria Pulmonar e aos 5 anos a cirurgia de Glenn
(anastomose cavopulmonar com shunt bi-direccional). Estável do ponto de vista
hemodinamico, desenvolveu cifoescoliose marcada. Aos 11 anos foi submetida a
cateterismo cardíaco que revelou uma pressão média na artéria pulmonar de
24mmHg pelo que se verificou não existirem condições fisiológicas para a
realização de conexão cavopulmonar total, sem risco significativo. Fez correção
cirúrgica da cifoescoliose grave e foi realizado a novo cateterismo cardíaco
que revelou artérias pulmonares bem desenvolvidas, com fluxo simétrico para
ambos os campos pulmonares, boa contractilidade do ventrículo esquerdo, banding
da AP bem posicionado e PAPM-14mmhg. Foi submetida a cirurgia de Fontan, com
construção de um conduto extra-cardíaco fenestrado. Posteriormente em 2012 foi
submetida a cateterismo cardíaco de intervenção para oclusão da fenestra, sendo
que após oclusão da fenestra com balão pelo período de 10 minutos verificou-se
manutenção de pressões no conduto e subida das saturações de O2 de 87% para
97%, pelo que foi encerrada definitivamente com um dispositivo Amplatzer Duct
Occluder II, com sucesso. Actualmente a doente encontra-se clinicamente bem (em
classe I de NYHA), mantendo terapêutica com furosemida e ácido
acetilsalicílico.
Comentários:Este caso clínico demonstra a associação de escoliose a cirurgia
paliativa cardíaca prévia e a cardiopatia cianótica e a importância de
alterações esqueléticas na função e circulação pulmonares. Salienta-se que na
circulação de Fontan, a definição de hipertensão pulmonar como uma PAPmédia
≥25mmHg, não é a mais adequada tendo sido revista recentemente pela
Classificação de Panamá.
