Pâncreas anular: um caso clínico
INTRODUÇÃO
O pâncreas anular é uma anomalia congénita rara, com uma incidência estimada de
1:10 000- 20 000 nascimentos. Caracteriza-se por uma banda ou anel de tecido
pancreático, que circunda a porção descendente do duodeno, causando graus
variados de obstrução intestinal extrínseca.1
O pâncreas forma-se entre a quinta e a oitava semana de vida embrionária,
resultando da fusão de uma porção dorsal ' que vai formar o corpo e a cauda ' e
uma ventral e bífida ' que vai formar a cabeça do pâncreas. Habitualmente, os
dois componentes da porção pancreática ventral fundem-se e fazem uma rotação em
torno do duodeno, colocando-se sob a porção pancreática dorsal. Ocasionalmente,
estes dois componentes migram em sentidos opostos, rodeando o duodeno,
formando, assim um anel pancreático.1,2 Este anel é parcial em cerca de 75% dos
casos.3 Esta disposição anatómica pode ser assintomática, diagnosticada apenas
na idade adulta, ou encontrada apenas em estudos necróticos. No entanto, se o
anel pancreático causar obstrução duodenal, os sintomas podem surgir logo após
o nascimento, sendo muitas vezes indistinguíveis dos quadros de atrésia
duodenal ou de má-rotação intestinal. O pâncreas anular é responsável por cerca
de 1% das obstruções intestinais no período neonatal e 40% destas, são
situações de urgência cirúrgica.4,5
CASO CLÍNICO
Grávida de 33 anos, G2P1, sem antecedentes patológicos pessoais ou familiares
relevantes. Gravidez vigiada, de baixo risco. O estado materno-fetal clínico,
analítico e ecográfico manteve-se tranquilizador e não ocorreram
intercorrências até às 32 semanas de gravidez. Nesta altura, foi realizada a
ecografia do terceiro trimestre e foi observado o sinal da dupla bolha, em
corte transversal do abdómen fetal, sugerindo uma obstrução ou atrésia duodenal
(Figura_1). O volume de líquido amniótico (LA) era normal e não foram
observadas outras anomalias. A ecocardiografia fetal foi normal. O estudo
citogenético foi recusado pelo casal. Após apresentação do caso e discussão
multidisciplinar entre as equipas de Obstetrícia, Pediatria e Cirurgia
Pediátrica, programou-se a indução do trabalho de parto para as 39 semanas. O
recém-nascido do sexo feminino, nasceu por parto eutócico, com somatometrias
adequadas à idade gestacional (P=2570 g, C=47,5 cm, PC=32 cm), índice de Apgar:
9-10 e sem dismorfias. Pela suspeita pré-natal de obstrução intestinal alta,
ficou em pausa alimentar, com sonda gástrica em drenagem; clinicamente estável.
A radiografia abdominal simples confirmou o sinal da dupla bolha, observado
na ecografia obstétrica (Figura_2). Em D3 foi submetido a laparotomia
exploradora alta, tendo sido observado pâncreas anular. Foi efetuada lise de
bandas de Ladd e duodeno-duodenostomia topo a topo. Em D16, por quadro de
obstrução intestinal alta, foi re-intervencionado e efetuada lise de bridas. O
pós-operatório evoluiu sem novas intercorrências, com evolução ulterior normal,
tendo tido alta em D31.
O cariótipo foi normal - 46XX.
CONCLUSÃO
Existe um largo espectro de anomalias congénitas do trato gastrointestinal
(GI), que constitui causa significativa de morbilidade pediátrica. Estas
anomalias incluem os distúrbios obstrutivos completos ou parciais (atrésia/
estenose), as anomalias de rotação/fixação, as duplicações e as compressões
extrínsecas. Os métodos de imagem são importantes na determinação do seu
diagnóstico, etiologia e abordagem terapêutica. A atrésia duodenal pode ser uma
anomalia isolada. No entanto, em cerca de 30% dos casos, associa-se à trissomia
21 e pode estar presente na associação VACTERL (anomalias Vertebrais, Atresias
gastro intestinais, Cardiopatia, fístula Traqueo-Esofágica, anomalias Renais e
dos membros.6,7,8 A atrésia duodenal está também associada com a presença de
pâncreas anular.
Durante o período pré-natal, o achado ecográfico, em corte transversal do
abdómen, do sinal da dupla bolha (em que a maior, à esquerda, corresponde ao
estômago e a menor, à direita, ao duodeno proximal), é diagnóstico de obstrução
intestinal, mas não necessariamente de atrésia.3,10 No entanto, na ausência de
exames com maior acuidade para um diagnóstico diferencial, deve-se considerar a
elevada associação entre atrésia duodenal e trissomia 21, bem como com outras
anomalias sistémicas. Desta forma, deve ser proposta a realização do estudo
citogenético fetal para determinação do cariótipo e a realização de um estudo
ecográfico morfológico multissistémico detalhado, incluindo a ecocardiografia
fetal.
Têm sido investigados outros marcadores ecográficos para diagnóstico de
pâncreas anular. Alguns estudos descrevem a possibilidade da presença de uma
banda hiperecogénica, circundante ao duodeno. Este achado, juntamente com o
sinal da dupla bolha, aumenta a especificidade do diagnóstico.3
Ao contrário do caso descrito, em que a quantidade de LA permaneceu normal, o
hidrâmnios é um achado frequente durante o terceiro trimestre, na maioria das
situações.2,8
Assim, o diagnóstico pré-natal precoce permite uma orientação e um
aconselhamento parental individualizado, o rastreio de anomalias associadas, a
possibilidade de um diagnóstico citogenético e o planeamento do parto num
centro referenciado, com o necessário suporte neonatal.
A partir do período neonatal, a radiografia abdominal é o meio mais valioso no
diagnóstico de obstrução do trato GI. Em recém-nascidos saudáveis, 3h após o
nascimento, o intestino delgado está habitualmente repleto de gás, pelo que o
aparecimento do sinal da dupla bolha é sugestivo de obstrução duodenal.
A apresentação clínica de pâncreas anular é variável e, embora os achados
imagiológicos o possam sugerir, o seu diagnóstico definitivo ocorre apenas
durante a cirurgia, com a identificação de uma banda de tecido pancreático a
envolver o duodeno.
Tal como no caso apresentado, enfatizamos a abordagem multidisciplinar, entre
obstetrícia, neonatologia e cirurgia pediátrica, para uma orientação precoce e
adequada, de forma a reduzir a morbilidade neonatal.
