Proliferação osteocondral periostal bizarra ou lesão de Nora
OBJECTIVO
Revisão bibliográfica suportada num caso clínico sobre uma entidade rara
- Proliferação Osteocondral Periostal Bizarra (BPOP) ou Nora's
Lesion. Lesão óssea rara (apenas 166 casos descritos literatura desde a sua
descrição em 1983) e benigna que surge normalmente ao nível da mão.
INTRODUÇÃO
As lesões do punho e mão podem originar-se quer de partes moles quer do osso.
Além de uma colheita adequada da história e do exame objectivo, uma colaboração
com o radiologista e o patologista é frequentemente importante de modo a se
chegar a um diagnóstico correcto e um tratamento adequado[1].
Os autores apresentam uma breve revisão bibliográfica suportada num caso
clínico sobre uma entidade rara - Proliferação Osteocondral Periostal
Bizarra (BPOP) ou Nora's Lesion. Lesão óssea rara (apenas 166 casos
descritos literatura desde a sua descrição em 1983) e benigna que surge
normalmente ao nível da mão descrita pela primeira vez na literatura por Nora
[2]. Neste estudo foram apresentados 35 casos de BPOP, todos com lesões
provenientes de ossos da mão e pé. Não tem diferença de género, e com idade
média de 34 anos (14-74 anos). Estudos subsequentes demonstraram a localização
mais comum nos ossos curtos da mão e pé[3, 4].
CASO CLÍNICO
Mulher, 41 anos, referenciada pelo seu médico assistente por tumefacção dedo
com cerca de 2 meses de evolução. Ao exame físico apresentava uma tumefacção
dura, sem flutuação, com cerca 2 cm na face volar F2D3. Apresentava limitação
da flexão da articulação interfalângica proximal. Sem défices motores ou
sensitivos. Realizou radiografia que demonstrou uma lesão radiolucente em F2D3
e outra mais pequenas em F1D3 - sem continuidade com cortical da falange
- e uma RMN que focou o aspecto característico de osteocondromatose
(Figura_1).
Figura_1
Foi submetida a excisão cirúrgica - excisão da totalidade das lesões,
demonstrando não haver continuidade com cortical óssea - embora com
evidência de defeito ósseo e integridade das bainhas tendinosas (Figura_2). A
análise histopatológica ditou o diagnóstico de BPOP. Pós-operatório e follow up
sem intercorrências, recuperando a total função e amplitude de movimentos. Sem
sinais sugestivos de recorrência ao ano de follow up (Figura_3).
Figura_3
DISCUSSÃO
A BPOP e o condroma periosteal são clinicamente muito semelhantes. A história
clínica e exame físico não são suficientes para fazer o diagnóstico
diferencial. Enquanto o BPOP é encontrado mais comummente na quarta década [2,
4], o condroma periosteal é mais comum na segunda e Terceira década, podendo no
entanto aparecer em qualquer idade, o que torna esta variável um mau
discriminador[5, 6]. A maioria dos casos é não associado a qualquer
traumatismo, assim como a presence de dor pode ou não existir[2]. Ambas as
lesões apresnetam.se como uma massa óssea bem demarcada numa posição
justacortical, com ou sem bordos esclerótivos e não continuas com a cavidade
medular. A RMN é também similar entre as duas lesões - lesão hipointensa
em T1 e hipertintensa em T2 não continua com com a cavidade medular. A
histopatologia é a melhor ferramente para a diferenciação entre estas duas
lesões - BPOP tendo uma capa cartilagénea adjacente a espículas ósseas e
uma matriz fibrosa, hipercelularidade com osteoblastos e condrócitos de
aparência bizarre (binucleados)[2]. Normalmente a apresentação clínica é uma
massa firme, de crescimento lento e sem tensão na pele. A dor é pouco frequente
e raramente não há eritema ou descoloração pele suprajacente. A mobilidade
articular pode estar limitada pelo tamanho lesão ou se localizada peri-
articular[7].
CONCLUSÃO
Em conclusão, a BPOP é uma lesão tumoral rara e benignas, muito similar ao
condroma periosteal. Ambas estas lesões devem ser consideradas no diagnóstico
diferencial das lesões tumorais da mão. A melhor forma de diferenciação é o
exame histopatológico que deve ser realizado de modo a obter um diagnóstico
definitivo[2]. A BPOP tem um alto índice de recorrência sendo que a sua exérese
cirúrgica de modo a se proceder a um diagnóstico certo e diminuir risco
recorrência é o tratamento de eleição[3].
