Variante sólida de quisto ósseo aneurismático
INTRODUÇÃO
Segundo a Organização Mundial de Saúde, o quisto ósseo aneurismático (QOA) é
uma "lesão osteolítica expansiva constituída por espaços de tamanho variável
cheios de sangue separados por septos de tecidoconjuntivo, que contêm
trabéculas de tecido ósseo ou osteoide e células gigantes de tipo
osteoclástico"[1].
Geralmente surgem na 2ª década de vida e podem atingir qualquer osso[1,2,3].
Embora seja uma entidade benigna, pode ser localmente agressiva, causando
destruição óssea e envolvimento dos tecidos circundantes.
É uma entidade rara (1-6% de todos os tumores ósseos primários), mas a sua
incidência é difícil de calcular porque podem ser assintomáticos ou regredirem
espontaneamente[1]. A sua verdadeira etiologia e fisiopatologia ainda hoje
permanecem indefinidas, mas a maioria dos autores apontam para uma malformação
vascular intraóssea. Três teorias têm sido propostas: 1) reação secundária a
outra lesão tumoral, 2) surgem de "novo" ou 3) surgem após um traumatismo
[1,2,3].
Macroscopicamente é uma lesão cavitária constituída por espaços septados,
preenchidos por sangue (aparência de uma esponja embebida em sangue) e
circunscrita por um fina lâmina de osso.
A histologia do QOA consiste em um tecido hemorrágico com espaços cavernosos
separados por estroma celular de fibroblastos, células fusiformes, células
gigantes do tipo osteoclástico e osteoide[1,2,3,4,5,6].
Uma variante sólida, que corresponde a 5 - 7,5% de todos os QOA, com
"sinusoides aneurismáticos" ou pequenos espaços cuja parede tem a composição
celular do QOA tem sido descrita[4,5,6].
Os autores descrevem um caso clínico, raro, de QOA variante sólida e fazem uma
revisão da literatura.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, cozinheira, 39 anos, que recorreu à consulta por
coxalgia direita, de características mecânicas, sem história prévia de trauma,
com cerca de três meses de evolução e de agravamento progressivo. Os anti-
inflamatórios aliviavam a sintomatologia dolorosa. A doente negava perda de
peso ou outros sintomas constitucionais.
Ao exame objetivo não se identificavam massas e o arco de mobilidade articular
era normal, simétrico e indolor.
O estudo radiográfico realizado (Figura_1) mostrava, no colo femoral direito,
uma lesão osteolítica expansiva, septada, ligeiramente excêntrica, sem
esclerose marginal e de limites bem definidos, podendo corresponder a um quisto
ósseo aneurismático, tumor de células gigantes, displasia fibrosa monostótica
ou histiocitoma fibroso benigno.
Efetuou Tomografia Computorizada (TC) (Figura_2) que revelou uma formação
osteolítica excêntrica, de localização anterior, com cerca de 3 cm de maior
diâmetro, com bordos bem defi nidos, lobulados e com alguma esclerose. A
cortical encontrava-se integra e não se observavam atingimento de partes moles.
Havia evidência de algumas septações internas e o seu conteúdo apresentava
densidades que variavam entre densidades de gordura e hídricas. Os aspetos
sugeriam quisto ósseo aneurismático versus tumor de células gigantes.
A doente foi operada pela via anterior de Hueter, tendo-se efetuado uma janela
na face anterior do colo do fémur (1x1 cm), curetagem exaustiva da lesão
(sangrativa e com conteúdo grumoso, tipo "amora") e preenchimento total com
enxerto esponjoso autólogo colhido do ilíaco direito e Endobon®. Fixação profi
lática do colo com dois parafusos canulados com anilha, sutura da cápsula e
encerramento por planos.
No exame anátomo-patológico realizado aos fragmentos da lesão, obtidos por
curetagem, identificou-se uma proliferação fibroblástica de células
mononucleadas, fusiforme ou ovoides, com a participação de células
multinucleadas, de tipo osteoclástico, dispersas. O componente celular
dispunha-se em áreas sólidas, predominantes, que se organizava em septos que
delimitavam pequenos espaços vasculares - "sinusoides aneurismáticos" (Figura
3). Não se identifi cavam atípias citológicas significativas. O padrão
morfológico observado permitiu confi rmar o diagnóstico clínico-radiológico de
quisto ósseo aneurismático, variante sólida.
O pós-operatório decorreu sem incidentes. A doente iniciou treino de marcha sem
carga com apoio de canadianas no 1º dia de pós-operatório e carga progressiva a
partir das 6 semanas. Retomou a sua atividade profissional, sem restrições,
após três meses de cirurgia, sendo reavaliada aos 6, 12 meses e posteriomente
follow-up anual. Aos 6 anos de pós operatório não apresenta qualquer limitação
ou dor e não apresenta evidência radiológica de recidiva da lesão. (Figuras_4 e
5).
DISCUSSÃO
O QOA foi descrito inicialmente por Jaffe e Lichtenstein em 1942. Em 1983
Sanerkin et al descreve uma lesão cuja histologia se assemelhava às paredes das
lacunas do quisto ósseo aneurismático, designando-a de variante sólida de QOA.
Outros autores descreveram a mesma lesão como "granuloma reparador de células
gigantes" ou "granuloma reparador de células gigantes extragnático" já que esta
variante é relativamente comum na mandíbula e também em ossos tubulares das mão
e pés[4,5,6]. Estes termos têm sido utilizados indiscriminadamente na
literatura, no entanto, o termo QOA variante sólida é genericamente utilizado
para lesões dos ossos longos e esqueleto axial[1,2,4,5,6,7].
Estas lesões são consideradas reativas e não neoplásicas e têm despertado
particular interesse para anatomopatologistas, radiologistas e cirurgiões
ortopédicos porque frequentemente se confundem com outras entidades, com
implicações diagnósticas, terapêuticas e prognóstico distinto, como são os
tumores de células gigantes, osteossarcoma fibroblástico ou osteossarcoma de
baixo grau[5].
O QOA pode atingir qualquer osso, mas há uma predileção pelos ossos longos das
extremidades inferiores, seguido da coluna vertebral e pélvis. Quando atingem
os ossos longos, tendem a ser excêntricos e localizados nas metáfi ses. Na
coluna vertebral, na sua maioria, atingem os elementos posteriores. As lesões
localizadas ao fémur proximal devem ser tratadas de um modo mais agressivo,
quer pelo risco de recidiva quer pelo risco de fratura que ocorre nessa parte
do esqueleto[3].
A sintomatologia varia de acordo com o osso atingido. A dor é o sintoma mais
frequente[1,2]. podendo haver edema crescente do membro, acompanhado de dor à
palpação. A fratura patológica é rara - cerca de 8%[1]e na variante
sólida é excecional[5,7].
Os achados radiográficos normalmente consistem em uma lesão quística ou lítica
expansiva (em forma de balão ou bola de sabão) de localização excêntrica, que
eleva o periósseo, mas contida por uma fina lâmina de osso cortical. Cappana e
al descreveram 5 tipos morfológicos[1,9].
Vergel de Dios et al. referem que não existe diferença em termos clínicos e
radiográfi cos entre o QOA clássico e a sua variante sólida[4,6]. Em oposição,
Buirski et al observaram que as características radiológicas apresentam um
espectro que varia desde lesões indistinguíveis do "QOA
convencional", lesão osteolítica com destruição da cortical e extensão
aos tecidos moles, até uma destruição óssea severa com um comportamento
agressivo maligno[7,9]. H. Ilaslan et al num estudo retrospetivo com 30 casos,
que correlaciona os aspetos imagiológicos (Rx, TC e RMN) com a histologia,
concluíram que a variante sólida apresentava um espectro mais variável no que
diz respeito ao aspeto radiográfi co, sendo que nessa série, 1/3 das lesões não
apresentavam expansão do córtex, sendo designados de não aneurismáticos[5].
A TC revela as mesmas características que as radiografias, podendo mostrar os
septos internos. Os níveis líquido-líquido que mais frequentemente são
encontrados no QOA, mas não exclusivos deste, também podem ser observados por
este método de imagem. A RMN mostra cavidades multiloculadas preenchidas por
sangue, níveis líquido-líquido e avalia a extensão aos tecidos moles. Quando
elementos sólidos e quísticos são identificados numa lesão expansiva
osteolítica, o diagnóstico de QOA variante sólido deve ser considerado[5].
Alguns autores defendem que os achados "patognomónicos" encontrados nas
radiografias, TC e RMN são suficientes para definir o diagnóstico, embora em
caso de dúvida, a biopsia aberta seja mandatória, devido à elevada associação
com outros tumores[1,2,3].
Existe ainda hoje controvérsia relativamente ao tipo de tratamento a realizar.
A maioria dos QOA são tratados com curetagem intralesional e aplicação enxerto
autólogo ou substitutos ósseos[1,2,3,10]. Terapêuticas adjuvantes com
nitrogénio líquido, fenol ou cimento (PMMA) são de evidência questionável e com
riscos consideráveis[1]. A ressecção marginal, por vezes, está indicada para
lesões expansivas[1,3]. Lesões na coluna vertebral ou da pelvis podem ser
tratadas com embolização pré-operatória para minimizar a perda de sangue
cirúrgica. A embolização arterial tem sido utilizada como tratamento defi
nitivo QOA em locais onde a curetagem é extremamente difícil[1].
O prognóstico geralmente é excelente, embora alguns doentes necessitem de
reintervenção por recidiva. A taxa de recorrência após curetagem de um QOA é de
aproximadamente 10-20%[1,2,3] e ocorre nos primeiros 24 meses.
CONCLUSÃO
O diagnóstico definitivo de quisto ósseo aneurismático, variante sólida, impõe-
se uma vez que este faz diagnóstico diferencial com tumores malignos.
Pelos dados do estudo anátomo-patológico, concluímos que se trata de um quisto
ósseo aneurismático, variante sólida, entidade rara, quer pelo tipo
apresentado, quer pela própria localização no colo femoral.
Reconhecendo esta entidade como uma lesão benigna, a excisão cirúrgica, com
curetagem intralesional e aplicação de enxerto ósseo é o tratamento de escolha
e com baixa taxa de recidiva.
