Granuloma eosinofílico na clavícula: Apresentação atípica de uma patologia rara
INTRODUÇÃO
O granuloma eosinofílico de localização óssea é uma lesão pesudotumoral
benigna, de rara ocorrência e a sua etiologia permanece desconhecida.
Desde 1940[1,2], esta entidade tem sido descrita na literatura por vários
autores tendo sido sugerida por Lichtenstein[3] a sua inclusão num espectro que
inclui duas outras condições com repercussão sistémica: a doença de Letterer-
Siwe e a de Hand-Schüller- Christian. Estas três entidades foram englobadas no
termo Histiocitose X visto que a sua etiologia é desconhecida e que na análise
histológica das lesões características é constante a presença de histiócitos.
A doença de Letterer-Siwe ocorre em crianças, geralmente com idade inferior a
dois anos e tem, na maioria dos casos, um curso rapidamente fatal. Caracteriza-
se por hepatosplenomegalia, linfadenopatia, rash cutâneo, febre, anemia,
trombocitopenia e múltiplas lesões ósseas.
A doença de Hand-Schüller-Christian surge na infância mais tardia, ou
ocasionalmente em adultos, e tem um curso mais brando e crónico. Caracterizase
por uma clássica tríade de lesões osteolíticas do crânio, exolftalmia e
diabetes insipidus (resultante do envolvimento craniano).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
O granuloma eosinofílico ósseo é mais frequente em crianças, adolescentes ou
adultos jovens. As lesões ósseas podem ser únicas ou múltiplas e podem envolver
tanto os ossos planos com os longos. O crânio, fémur e coluna vertebral são as
localizações mais frequentes[4]. São frequentemente assintomáticas sendo
evidenciadas em exames efetuados por outras causas. Podem, contudo, condicionar
dor, tumefação ou algum grau de deformidade ou limitação funcional, dependendo
da sua localização anatómica. As manifestações sistémicas são raras.
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
A principal característica do granuloma eosinofílico é a presença de uma lesão
óssea cística, tipicamente sem envolvimento de tecidos moles. Não é geralmente
observada qualquer reação endosteal ou periosteal.
Este aspeto imagiológico não é de forma alguma patognomónico e pode assemelhar-
se ao observado numa grande variedade de outras lesões, tanto benignas como
malignas, e ainda em certas condições inflamatórias. O diagnóstico diferencial
inclui, particularmente nas crianças, osteomielite e sarcoma de Ewing, e também
carcinoma metastático e vários tumores ósseos primários (benignos e malignos)
nos adultos. O diagnóstico deve ser confirmado com biópsia (cirúrgica ou
percutânea).
HISTOLOGIA
Histologicamente, as lesões são moderadamente vasculares e celulares contendo
plasmócitos, linfócitos, neutrófilos, células gigantes e, em especial,
eosinófilose histiócitos. Esta aparência histológica pode ser difícil de
distinguir de outras condições inflamatórias,particularmente osteomielite, ou
de outras entidades neoplásicas como o sarcoma de Ewing. Neste sentido devem
ser consideradas técnicas imunohistoquímicas para o auxílio no diagnóstico
diferencial.
TRATAMENTO
A abordagem terapêutica permanece controversa e reflete, em parte, preferências
institucionais. O tratamento local é geralmente considerado quando há dor
persistente, limitação da mobilidade de articulações adjacentes, envolvimento
epifisário, ou risco de fratura patológica.
Estão descritas várias formas de tratamento para o granuloma eosinofílico
incluindo vigilância (clínica e radiográfica), infiltração com corticoide,
excisão e curetagem (com ou sem aplicação de enxerto ósseo), quimioterapia e
radioterapia[5,6]. Todos estes tratamentos têm reportados resultados
satisfatórios com taxas de recidiva inferiores a 20%7-9.
CASO CLÍNICO
Os autores apresentam o caso de um homem de 36 anos, engenheiro, previamente
saudável, apresentando omalgia à direita com cerca de um ano de evolução e
agravamento progressivo, ulteriormente resistente a terapêutica com AINE oral.
Sem história conhecida de traumatismo e sem referência a outras queixas.
Na observação inicial, o paciente apresentava limitação da abdução do ombro a
100º e dor à palpação da clavícula; sem sinais inflamatórios ou deformidade
local. Restante exame físico sem achados relevantes.
Foi efetuado estudo radiográfico que revelou uma lesão osteolítica com cerca de
5cm de maior eixo a nível do terço médio da clavícula direita com ligeira
erosão cortical e sinais de fratura patológica, sem aparente envolvimento de
tecidos moles (Figura_1).
Estudo analítico não revelou alterações de relevo.
O estudo foi complementado com TAC, cintilograma e PET não havendo evidência de
qualquer lesão compatível com tumor primitivo de outra localização (Figuras_2 e
3).
Figura_2
Figura_3
Foi efetuada biopsia percutânea sendo o resultado inconclusivo.
Instituiu-se então o tratamento cirúrgico com excisão da massa (Figura_4,_A)_e
B). Peroperatoriamente constatou-se que a lesão apresentava uma consistência
firme, avermelhada e aparentemente restrita à clavícula, facilmente destacável
dos tecidos circundantes, sem sinais de invasão local. Foi efetuado exame
citológico extemporâneo da peça cirúrgica sendo estabelecido o diagnóstico de
granuloma eosinofílico. Por fim, procedeu-se à estabilização com placa e
enxerto de ilíaco tricortical autólogo (Figura_4,_C)_e_D).
Figura_4
O período de pós-operatório decorreu sem intercorrências com cuidados de penso
ordinários e imobilização por cinco semanas com suspensão braquial. Controlo
radiográfico evidenciou um bom resultado preliminar (Figura_5).
Aos cinco meses após a cirurgia o paciente encontrava-se assintomático, com
total mobilidade do ombro e sinais radiográficos de consolidação.
Aos três anos de follow-up o paciente mantinhase livre de sintomas e controlo
radiográfico não evidenciava sinais de recidiva (Figura_6).
DISCUSSÃO
O granuloma eosinofílico de localização óssea condiciona geralmente uma
sintomatologia fruste e tem um curso benigno. Assim, a abordagem terapêutica é,
regra geral, conservadora. De facto, após correto estabelecimento do
diagnóstico, infiltração com corticoide ou simples vigilância parecem ser uma
boa conduta.
No entanto, existem casos que pela localização das lesões ou pelo seu avançado
estadio condicionam (ou podem vir a condicionar) algum grau de incapacidade
funcional ou sintomatologia álgica intolerável. Nestes casos deve ser
instituído o tratamento cirúrgico.
Do conhecimento dos autores não existe na literatura qualquer relato de fratura
patológica na apresentação de um granuloma eosinofílico.
Este caso ilustra uma apresentação atípica de uma patologia rara e aponta para
a necessidade de uma correta metodologia de atuação diagnóstica e terapêutica.
