Caso electroencefalográfico
CASO CLÍNICO
Descreve-se o caso de uma criança do sexo masculino, de cinco anos de idade,
filho de casal saudável, não consanguíneo. Dos antecedentes pessoais, hérnia
inguinal esquerda (herniorrafia aos 15 meses) e hipospádias (corrigida
cirurgicamente aos 8 anos).
Referenciado à consulta por episódios, o primeiro aos quatro anos de idade e
recorrendo com intervalos de vários meses, sempre relacionados com o sono, em
que despertava, vomitava, ficando muito pálido e apático, com desvio cefálico e
ocular para a esquerda. Estes episódios tinham a duração de 2 a 4 minutos, com
resolução espontânea, após o que adormecia novamente.
O exame neurológico não revelou alterações.
Realizou electroencefalograma (EEG) que revelou actividade paroxística focal,
parieto-occipital direita e também frontal direita, com acentuação no sono
(figuras 1 e 2).
Qual é o seu diagnóstico?
Diagnóstico
Síndroma de Panayiotopoulos
EVOLUÇÃO
A imagem cerebral por ressonância magnética não mostrou alterações.
Foi medicado com carbamazepina na dose aproximada de 10 mg/kg/dia. Teve nova
crise dois meses depois, com a mesma fenomenologia e evolução para crise
hemiclónica esquerda. Foi aumentada dose de carbamazepina, ajustada ao aumento
ponderal. Não voltou a ter crises até aos nove anos de idade, altura em que
teve uma crise após adormecer no automóvel; parecia não ver, pelo menos em
parte do campo visual, referia náuseas e tentava vomitar. Este episódio durou
mais de 15 minutos, após o que ficou com cefaleia difusa e sonolência. Foi
aumentada a dose do antiepiléptico, sem recorrência subsequente.
Por apresentar dificuldades escolares e quadro compatível com perturbação de
hiperactividade e défice de atenção, foi medicado com metilfenidato, com
benefício.
Por se manter sem crises e com menos alterações no EEG, sugerindo epilepsia não
activa, não foi ajustada dose ao aumento ponderal e depois fez suspensão
gradual, sem recorrência de crises e com alta da consulta aos 14 anos de idade.
DISCUSSÃO
A Síndroma de Panayiotopoulos é uma forma comum de epilepsia infantil
idiopática reconhecida pela Liga Internacional contra a Epilepsia.1 É
considerada uma manifestação mais precoce do espectro das epilepsias occipitais
benignas ou autolimitadas da infância, sendo a síndroma de Gastaut uma
manifestação mais tardia e com semiologia ictal diferente.2
Ocorre em crianças entre o 1 e os 14 anos, com um pico de incidência entre os
4-5 anos. A prevalência estimada de 13% em crianças com crises epilépticas
apiréticas entre os três e os seis anos é provavelmente subestimada, dada a
dificuldade diagnóstica, tendo em conta as características das crises.2,3
As crises manifestam-se essencialmente com sintomas autonómicos, sendo as
náuseas e vómitos os sintomas mais comuns (em cerca de 80%). Podem surgir
outras manifestações disautonómicas como palidez, midríase, alterações
cardiorrespiratórias e termorreguladoras, incontinência de esfíncteres,
hipersalivação e alterações da motilidade intestinal. O desvio ocular conjugado
é muito frequente, podendo ocorrer em 60-80% dos casos. Em aproximadamente 20%
dos casos há progressão para crise hemiclónica ou tónico-clónica generalizada,
sendo também relativamente comum a perda de consciência não associada a
convulsão (síncope ictal). Caracteristicamente, as crises são prolongadas,
tipicamente com uma duração entre cinco a 10 minutos, mas em quase metade dos
casos podendo durar mais de 30 minutos (estado de mal epiléptico
disautonómico). A maioria das crises ocorre durante o sono, podendo ser também
diurnas.2,4,5
O diagnóstico é clínico e suportado pelo EEG, que deve incluir necessariamente
período de sono. O traçado interictal pode mostrar ondas abruptas ou pontas com
diferentes localizações, podendo ser normal. Há um predomínio das alterações em
occipital (aproximadamente 70% dos doentes em pelo menos um exame), não sendo,
contudo, um pré-requisito para o diagnóstico. As anomalias são mais frequentes
durante o sono e, na vigília, é característico o bloqueio dos paroxismos com a
abertura dos olhos. Podem ocorrer paroxismos nas regiões frontais ou centro-
temporais, concomitantes com os occipitais ou de forma isolada.2,4
O tratamento profi com antiepilépticos está indicado num grande número de
doentes, pela recorrência das crises e tendo em conta que estas são
frequentemente muito prolongadas. Os fármacos mais utilizados são a
carbamazepina e o valproato.
O prognóstico é geralmente bom, com remissão das crises e sem repercussão
neurológica. Um terço dos doentes têm apenas uma crise e apenas 10% têm mais
que 10 crises ao longo de todo o período de epilepsia activa, mas existem casos
de difícil controlo.4 O risco de desenvolver epilepsia na idade adulta é igual
ao da população geral. Raramente, as crises autonómicas podem ser
potencialmente fatais, tendo em conta o risco de paragem cardio-respiratória.3
Nesta síndroma, as características das crises (com predomínio dos fenómenos
autonómicos e mimetizando outras situações) atrasam muitas vezes o
diagnóstico.3 O reconhecimento desta situação pelos profissionais de saúde é
crucial já que se trata de uma situação relativamente comum e geralmente com
uma evolução favorável.
