Colecistite aguda alitiásica na criança
INTRODUÇÃO
A patologia da vesícula biliar é rara na criança (1,3 casos pediátricos para
cada 1000 casos em adultos).(1,2) Como tal, apesar da apresentação clínica ser
semelhante à do adulto, o índice de suspeição para o seu diagnóstico é
geralmente baixo.(3)
A colecistite aguda alitiásica (CAA) caracteriza-se por inflamação da vesícula
biliar, na ausência de cálculos no seu lúmen.(3-7) Apesar de ser geralmente
descrita em doentes gravemente doentes, pode surgir na criança previamente
saudável.(2,4,7,10)
A apresentação clínica e os achados laboratoriais são inespecíficos. É a
integração destes dados com os achados ecográficos que permite o diagnóstico e
tratamento atempados, prevenindo a morbilidade e mortalidade da CAA na criança.
(4,8)
Os autores apresentam dois casos de CAA em crianças sem factores de risco, não
só pela raridade da patologia em idade pediátrica, mas também para realçar a
importância de ter em conta esta entidade na abordagem da dor abdominal em
Pediatria.
Caso Clínico 1
Criança de quatro anos, sexo masculino, previamente saudável, trazida ao
serviço de urgência (SU) por dor abdominal e vómitos com 48 horas de evolução.
Sem outros sintomas acompanhantes, nomeadamente febre, diarreia ou alterações
urinárias. Sem história de traumatismo prévio. Nos últimos três meses já tinha
recorrido ao SU duas vezes com os mesmos sintomas, tendo tido alta após algumas
horas de hidratação endovenosa.
Na admissão estava hemodinamicamente estável, apirético, anictérico; abdómen
difusamente doloroso à palpação, sobretudo nos quadrantes direitos, com dor à
descompressão. Ficou internado com a hipótese diagnóstica de apendicite aguda.
Analiticamente apresentava leucocitose (17230/µL) com neutrofilia (91,4%) e
proteína-C-reativa negativa (0,02 mg/dL); sem alterações das transaminases ou
aumento da bilirrubina. A radiografia do tórax não revelou alterações e o exame
sumário de urina mostrou bilirrubinúria (+++). Na reobservação palpou-se zona
mais dolorosa na transição do flanco com o hipocôndrio direito, mantendo dor à
descompressão, o que fez equacionar o diagnóstico de colecistite aguda.
Realizou ecografia abdominal que revelou espessamento difuso da parede da
vesícula biliar traduzindo edema (cerca de 6 mm), sem sinais diretos ou
indiretos de litíase ' sugestivo de CAA. Iniciou antibioticoterapia de largo
espectro e analgesia por via endovenosa. Dos exames culturais efetuados, a
hemocultura foi negativa e houve isolamento de Salmonella spp na coprocultura.
Ao terceiro dia de internamento, apesar da melhoria clínica progressiva,
constatou-se a presença de colestase e citólise (bilirrubina total/direta 2,6/
1,9 mg/dl, aspartato aminotransferase 283 UI/L, alanina aminotransferase 123
UI/L, fosfatase alcalina 312 UI/L, gama glutamil transpeptidase 158 UI/L,
amilase 41 UI/L). Repetiu a ecografia abdominal, que revelou vesícula biliar
muito espessada e distendida, com conteúdo heterogéneo, pequena quantidade de
líquido intra-abdominal e dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas,
colocando-se a hipótese de se tratar de um quisto do colédoco com obstrução da
via biliar. Por este motivo foi transferido para o centro cirúrgico de
referência, onde completou 14 dias de antibioterapia, com melhoria clínica e
laboratorial progressiva; teve alta hospitalar, assintomático e com intervenção
cirúrgica programada. Intraoperatoriamente constatou-se presença de quisto do
colédoco (tipo I), tendo sido realizada colecistectomia, excisão do quisto,
hepatico-jejunostomia e montagem de ansa em Y de Roux. A histologia confirmou a
presença de colecistite crónica. Aos dois anos de seguimento, a criança
continua assintomática.
Caso Clínico 2
Adolescente de 16 anos, sexo feminino, com antecedentes familiares de tia
materna colecistectomizada aos 34 anos (após episódios recorrentes de cólica
biliar) e antecedentes pessoais de apendicectomia aos dez anos (com apendicite
aguda não confirmada histologicamente).
Trazida ao SU por dor abdominal desde essa manhã, localizada no hipocôndrio
direito, contínua e de agravamento progressivo, sem irradiação. Sem fatores
desencadeantes, fatores de agravamento ou de alívio. Negava náuseas, vómitos,
febre, alterações do trânsito intestinal ou diminuição do apetite. Estava
menstruada desde a véspera.
Referia episódios anteriores, de carácter esporádico, sempre de manhã e em
jejum, de dor abdominal no mesmo local, mas com menor intensidade e de alívio
espontâneo.
À observação estava hemodinamicamente estável mas francamente queixosa,
apirética, anictérica, com abdómen muito doloroso à palpação do hipocôndrio
direito, sem dor à descompressão e com sinal de Murphy vesicular positivo. Sem
outras alterações à observação. Ficou internada com a hipótese diagnóstica de
colecistite aguda. Analiticamente não apresentava alterações no hemograma, com
parâmetros de infeção negativos (proteína-C-reativa 0,38 mg/dl), e sem
alteração das transaminases (AST 25 UI/L, ALT 36 UI/L). A radiografia do tórax
não revelou alterações. Realizou ecografia abdominal que revelou vesícula
biliar pouco distendida, sem sinais de litíase, com pequeno pólipo milimétrico
e com espessamento parietal difuso, dolorosa à compressão pela sonda ecográfica
- compatível com CAA; fígado sem alterações; sem dilatação das vias biliares
intra e extra-hepáticas (Figuras_1_e_2). Após observação pela equipa de
cirurgia, que corroborou a hipótese diagnóstica, ficou internada para
vigilância e repetição da ecografia abdominal. Nas doze horas seguintes manteve
as queixas álgicas no hipocôndrio direito com melhoria ligeira e transitória
sob analgesia endovenosa frequente. Repetiu ecografia abdominal que revelou um
inequívoco espessamento da parede vesicular, não significativamente distendida;
ausência de litíase e pequena quantidade de líquido intraperitoneal na loca de
Morrison e fundo de saco útero-rectal. Após reavaliação pela equipa de
Cirurgia, foi proposta colecistectomia por via laparoscópica, que decorreu sem
intercorrências. A anatomia patológica confirmou tratar-se de uma CAA,
confirmando igualmente a presença de pólipo hiperplásico (2 mm) sem
transformação adenomatosa. Teve alta ao segundo dia de pós-operatório,
clinicamente bem, referenciada à consulta de cirurgia, da qual teve alta com um
mês de pós-operatório, sem queixas.
DISCUSSÃO
A colecistite aguda surge, na população adulta, associada a cálculos em 95% dos
casos, parecendo ser a obstrução do cístico o factor que desencadeia a
inflamação.(8) A incidência em idade pediátrica é muito baixa (1-4%), mas em 30
a 50% das vezes é alitiásica, comparada com 2 a 17% na população adulta.
(1,2,10)
Ao contrário da colecistite litiásica, a CAA é mais frequente no sexo masculino
(♂:♀=1,5-3:1).(3,4) Classicamente surge descrita associada a sépsis,
queimaduras extensas, grandes cirurgias ou traumatismos, nutrição parentérica
prolongada, ventilação não invasiva ou outras infeções sistémicas como febre
tifóide, giardíase, malária, pneumonia, escarlatina, sarampo ou SIDA. Está
também descrita associada a patologias como a doença de Kawasaki, poliarterite
nodosa, hepatite A e infeção por Ebstein-Barr.(1,2,4-6,8-11) Existem, contudo,
cada vez mais relatos na literatura de CAA em doentes saudáveis, sem fatores de
risco.(2,4,7,10)
A sua patogénese não está ainda completamente estabelecida. Pensa-se que seja
multifatorial, com vários fatores contribuindo para a estase biliar e/ou
isquémia da parede, com libertação de mediadores inflamatórios pelo epitélio
vesicular, causando inflamação, obstrução venosa e linfática, isquémia e
necrose, que favorecem a proliferação bacteriana.(1,3,4,10) Contudo, esta tese
não explica a sua ocorrência em doentes sem fatores de risco.(4)
Clinicamente, a principal queixa é a dor abdominal, de grande intensidade, tipo
cólica ou contínua, localizada no hipocôndrio direito e/ou epigastro, que pode
irradiar para a região escapular direita ou para o dorso. Por vezes a dor é
mesmo o único sintoma, mas pode ser acompanhada por anorexia, náuseas e
vómitos, febre, por vezes icterícia e mais raramente, colúria.(4,5,8,10) Na
colecistite aguda crónica existe sintomatologia crónica ou arrastada de dor
abdominal nos quadrantes direitos, náuseas ou vómitos.(1)
A dor à palpação do hipocôndrio direito é o sinal mais frequente. Podem existir
sinais de irritação peritoneal, pequena hepatomegália, icterícia (em 20% dos
casos, quando existe obstrução) e regra geral, sinal de Murphy vesicular
(paragem inspiratória com a pressão no hipocôndrio direito) positivo.(8)
Os exames laboratoriais, pela sua inespecificidade, frequentemente não ajudam
ao diagnóstico e são muitas vezes normais ou com alterações relacionadas com a
doença subjacente.(5,8) Pode haver discreta leucocitose (até 15000/uL nos casos
não complicados) com ou sem neutrofilia. Quando existe hiperbilirrubinémia,
geralmente é mista e raramente excede os 2 a 5mg/dL (valores mais elevados de
bilirrubina devem fazer pensar em hemólise ou obstrução do colédoco); 15-20%
dos doentes têm aumento da fosfatase alcalina e das transaminases.(8)
A ecografia e a tomografia computorizada (TC) são os meios complementares de
diagnóstico de eleição(2,5), sendo a ecografia o exame de primeira escolha
(muitas vezes de forma seriada), apresentando uma especificidade superior a 95%
(4,9). O achado ecográfico mais frequente é o espessamento da parede vesicular
(superior a 3mm), com ou sem outros achados como bílis espessa (sludge) na
ausência de cálculos e coleção líquida perivesicular(4,10). A TC é menos
sensível, mas permite visualizar todo o abdómen e pélvis(2,4). A CAA tem maior
incidência de complicações (como gangrena, empiema e perfuração) que as formas
litiásicas(3,4,7-9), podendo associar-se a elevada mortalidade (10-90%,
consoante a precocidade do diagnóstico)(4,7,9).
O tratamento indicado é a colecistectomia (por via aberta ou laparoscópica),
realizada após estabilização hemodinâmica e, se necessário, antibioterapia(2-
4,8,9). Quando a colecistite é claramente secundária a infeção bacteriana (ex.:
febre tifóide), alguns autores preconizam apenas antibioterapia endovenosa
(1,2). A cirurgia pode ser realizada eletivamente nos casos de sintomatologia
crónica.
Apesar de na literatura a CAA surgir sobretudo associada a infeções ou estado
clínicos graves, os casos apresentados reportam-se a crianças previamente
saudáveis, sem fatores de risco para esta patologia.
No caso clínico 1, a sintomatologia prévia, com dor abdominal recorrente que já
tinha motivado a observação em SU faz crer que o último episódio que motivou o
internamento se tratasse de uma agudização de colecistite crónica, como foi
posteriormente verificado pela histologia. Ecograficamente foi colocada a
hipótese de uma obstrução da via biliar por quisto do colédoco, confirmado
intraoperatoriamente, fazendo supor que este achado foi a causa da inflamação
crónica da vesícula biliar.
Os quistos do colédoco são dilatações congénitas do ducto biliar comum. Segundo
Todani classificam-se em cinco tipos, sendo o tipo I (dilatação sacular ou
fusiforme de todo o canal hepático comum e do colédoco, ou de segmentos de
cada) o mais frequente (80% dos casos)(12). Apesar do tipo de quisto do
colédoco encontrado no nosso doente ser o mais frequente, a associação desta
entidade à CAA é muito rara(13). Faz frequentemente diagnóstico diferencial com
a colecistite aguda(14), mas pode igualmente ser causa de estase biliar e,
consequentemente, ter originado os múltiplos episódios de inflamação da
vesícula que se traduziram histologicamente num padrão de colecistite crónica
(13).
A ausência de febre ou diarreia faz supor que o isolamento de Salmonella sppna
coprocultura deste doente possa ter sido um achado, sem associação ao quadro de
CAA.
No segundo caso clínico, a existência de episódios semelhantes de dor
abdominal, inclusivamente com uma apendicectomia branca faz supor também a
existência de episódios prévios de cólica biliar, embora histologicamente
fossem apenas identificados aspetos inflamatórios agudos ' eventualmente pela
curta evolução da sintomatologia. Dada a exuberância das queixas álgicas e a
ausência de parâmetros de infeção, optou-se pela cirurgia de urgência. A
análise histológica da peça operatória confirmou a lesão polipomatosa
identificada na ecografia.
As lesões polipomatosas da vesícula biliar são extremamente raras na criança.
(15) Apesar de existirem indicações claras nos adultos acerca da
colecistectomia na presença de pólipo da vesícula biliar, a experiência na
população pediátrica é escassa. No entanto, dado que a sua presença se associa
a colecistite alitiásica ' como se verificou nesta adolescente ' e porque os
seus efeitos a longo prazo são desconhecidos, a colecistectomia é recomendada
nas crianças com pólipos da vesícula biliar.(15)
CONCLUSÃO
Tem havido um aumento crescente de relatos de CAA em doentes saudáveis,
relembrando o conhecimento ainda insuficiente da sua fisiopatologia. O
diagnóstico é difícil dada a inespecificidade clínica e dos exames
laboratoriais, dependendo de um elevado índice de suspeição. A ecografia
abdominal (por vezes seriada) permanece o gold standardno diagnóstico da
colecistite e na identificação da sua etiologia. Apesar da raridade da
patologia da vesícula e vias biliares na criança e no adolescente, pela elevada
morbilidade do diagnóstico tardio, é fundamental tê-la presente no diagnóstico
diferencial da dor abdominal em idade pediátrica.
