Um caso típico de Síndrome de Sweet
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica caracterizada por início
súbito de febre, leucocitose e lesões cutâneas eritemato-violáceas, com
infiltrado dérmico por neutrófilos. Há uma predominância desta patologia no
sexo feminino.1 A sua patogénese permanece desconhecida mas pensa-se que
resulta de uma reacção de hipersensibilidade a um antigénio de origem tumoral,
bacteriano ou viral.2
Associa-se, em 50% dos casos, a outras patologias como doenças infecciosas,
inflamatórias, auto-imunes e, sobretudo, neoplásicas, podendo estar também
associada a gravidez e a fármacos.3,4 Aproximadamente 20-25% dos doentes com
esta patologia têm uma neoplasia associada (na maioria dos casos hematológica,
mas também pode acompanhar o cancro da mama, gastrointestinal e genito-
urinário).5,6
Esta síndrome pode manifestar-se em simultâneo com a neoplasia7, antecedê-la em
até 11 anos2 ou sinalizar uma recorrência de uma doença em remissão.7
O objectivo desta apresentação é alertar o médico de família (MF) para esta
patologia, enumerando os critérios necessários ao seu diagnóstico, facilitando
a sua suspeição e encaminhando atempada e adequadamente o doente para
confirmação diagnóstica.
DESCRIÇÃO DO CASO
P.P., sexo feminino, 47 anos, raça caucasiana, casada mas em processo de
divórcio, com o 9º ano de escolaridade, desempregada há 2 anos.
Quanto a antecedentes pessoais fisiológicos, tem uma alimentação variada, nega
hábitos etílicos e tabágicos, faz caminhadas regulares, é normoponderal (IMC
22,5 kg/m2), teve a menarca aos 12 anos, IV Gesta II Para (interrupção
voluntária da gravidez aos 18 anos, feto morto aos 23, nasceu a primeira filha
aos 26 anos e a segunda aos 40 anos). Nega antecedentes pessoais patológicos
relevantes, incluindo medicação crónica, alergias alimentares ou
medicamentosas. Pertence a uma família alargada, altamente funcional de acordo
com o Apgar familiar de Smilkstein, da classe média baixa de Graffar e sem
critérios de risco familiar pelas escalas de Imperatori e Segovia-Dreyer.8
Recorre à consulta com febre (temperatura axilar: 38-39ºC), tosse seca e
mialgias generalizadas com 5 dias de evolução. Dois dias após início do quadro
febril surge subitamente rash cutâneo na face interna do braço direito (figura
1). Nega prurido e refere que a lesão cutânea é dolorosa ao toque digital e até
com a própria roupa. Recorreu por iniciativa própria à farmácia e tem aplicado
nos últimos três dias um corticóide tópico (0.1% valerato de dexametasona
creme) que não surtiu efeito e foi descontinuado antes da primeira consulta.
Ao exame físico, não apresenta alterações na inspecção da cavidade oral, nem na
auscultação cardiopulmonar. Observam-se duas erupções cutâneas em pápulas
eritematosas, circulares, com uma descoloração amarelada central na face
interna do braço direito. Uma lesão tem cerca de 1,5 cm e a outra
aproximadamente 3 cm. A restante pele apresenta-se íntegra.
Foram colocadas as hipóteses diagnósticas do Quadro_I, pediram-se análises
laboratoriais (hemograma com leucograma, velocidade de sedimentação, proteína C
reactiva, ANCA – Anticorpo anti-citoplasma do neutrófilo), referenciou-se a
utente para a consulta de Dermatologia e deu-se indicação para fazer
antipirético caso necessitasse.
Na consulta de seguimento, cerca de um mês e meio depois, já não apresenta
síndrome gripal.
Na consulta de Dermatologia foi efectuada biópsia da lesão cujo resultado
histopatológico foi compatível com infiltração neutrofílica na derme, sem
atingimento vascular. Ao exame objectivo, as lesões cutâneas praticamente
desapareceram.
A utente trouxe o resultado da avaliação laboratorial requerida na primeira
consulta e que foi colhida alguns dias após o inicio dos sintomas [(hemoglobina
11,5 mmol/L; leucócitos 16,6 G/L com 96% de polimorfonucleares; velocidade de
sedimentação 20mm/h; anticorpo anti-citoplasma do neutrófilo (ANCA) negativo;
proteína C reactiva 3,42 mg/dl].
Fez-se o diagnóstico definitivo de Síndrome de Sweet e foi prescrita
metilprednisolona 40 mg/dia (toma única) na primeira semana, 30 mg na segunda
semana, 20 mg na terceira semana e 10 mg nas duas semanas seguintes às 8 horas.
COMENTÁRIO
O MF, sendo muitas vezes o primeiro contacto dos utentes com sistema de saúde,
tem o papel de abordar inicialmente várias patologias. Daí a importância de
conhecer as manifestações clínicas cardinais desta síndrome e que são: erupção
cutânea, infiltrado neutrofílico dérmico sem atingimento vascular (verificado
na biópsia); febre (40-80% dos doentes) e neutrofilia periférica.3,9
As lesões cutâneas são normalmente evocadoras da doença e consistem em pápulas
ou placas eritematosas de coloração vermelho ou violeta com uma superfície
irregular pseudovesicular e uma descoloração central, amarelada. As placas
podem causar dor e/ou sensação de queimadura, mas não são pruriginosas. São
mais frequentemente encontradas na face, pescoço e extremidades superiores,
especialmente no dorso das mãos. Cerca de 3 a 30% dos pacientes apresentam
lesão na cavidade oral, podendo apresentar-se como pústula e evoluir para
úlcera mais tarde. Podem ser lesões múltiplas, generalizadas em qualquer parte
do corpo, podendo também haver uma só lesão localizada. Nas extremidades
inferiores, as lesões são frequentemente confundidas com eritema nodoso,
particularmente em doentes com a variante subcutânea rara de Síndrome de
Sweet.10-12
Para além das características acima referidas, podem ocorrer: insuficiência
renal aguda, osteomielite estéril, alveolite neutrofílica, patologia ocular
(conjuntivite, episclerite e iridoclerite). Cerca de um terço dos doentes
refere artralgia, mialgia e artite (poliarticular, assimétrica, inflamatória,
não erosiva e de actividade paralela ao curso da doença). Todas estas
manifestações respondem a corticoterapia sistémica.3,10,13,14
As alterações laboratoriais são inespecíficas, incluindo uma elevação da
velocidade de sedimentação e da proteína C-reativa, neutrofilia periférica,
diminuição ligeira da hemoglobina, elevações ligeiras da fosfatase alcalina
sérica, da aspartato aminotransferase e da gama-glutamil transferase. Têm sido
descritos auto-anticorpos contra citoplasma dos neutrófilos (ANCA) num padrão
perinuclear, com padrão de fluorescência fraco e difuso.15
Para o diagnóstico de Síndrome de Sweet são necessários dois critérios major e
dois minor (ver quadro_II).16
Caracteristicamente, à histopatologia são visíveis infiltrados nodulares
neutrofílicos perivasculares, com cariorréxis neutrofílica. Embora não exista
vasculite primária, os vasos sanguíneos podem ser secundariamente envolvidos na
resposta imunológica, um achado infrequente.11,17-19
A Síndrome de Sweet faz diagnóstico diferencial com diversas lesões cutâneas
(ver quadro_I) e pode estar associada a qualquer uma das patologias acima
citadas.
A associação desta síndrome a neoplasia ocorre em 20-25% dos casos,7 podendo as
manifestações cutâneas ocorrer em simultâneo com a neoplasia,7 antecedê-la em
até 11 anos2 ou sinalizar uma recorrência de uma doença em remissão.7
Não existem no momento atual normas de orientação clínica ou documentos de
consenso de sociedades científicas relativamente a doentes com primeira
manifestação de Síndrome de Sweet, sem aparente patologia associada. A utente
foi submetida a avaliação para exclusão de patologia neoplásica à luz das
recomendações de Charles e Cohen,2 com resultados negativos. Segundo os
autores, em pessoas assintomáticas sem antecedentes neplásicos conhecidos e com
uma primeira manifestação de Síndrome de Sweet, recomenda-se um rastreio de
doença neoplásica adequado à idade (os autores sugerem um rastreio guiado pelas
recomendações da American Cancer Society, sendo que adaptámos as recomendações
à nossa realidade e aplicámos as normas da Direção Geral de Saúde para esse
efeito).2 Tendo em conta que 85% dos cancros associados a esta síndrome são
hematológicos7, podendo suceder esta doença em muitos anos, a doente tem
indicação para realização de hemograma com leucograma a cada 6-12 meses,2
encontrando-se programado esse exame.
