Hemangioma intramuscular: uma causa rara de equinismo
INTRODUÇÃO
Os hemangiomas intramusculares são raros, constituindo <1% de todas as lesões
vasculares benignas1. O seu diagnóstico é realizado habitualmente na infância,
sendo muitas vezes confundidos com lesões malignas devido ao seu rápido
crescimento. A evolução deste tumor pode traduzir perda de função do músculo e
consequente deformidade, altura em que muitas vezes, principalmente no caso de
lesões profundas, é feito o diagnóstico. Relativamente aos tumores
superficiais, o diagnóstico é habitualmente mais precoce, precedendo as
alterações funcionais.
Sutherland em 1975, e mais recentemente Klemme em 1994, relataram um total de 6
casos de hemangioma intramuscular dos gémeos com deformidade em equino,
apresentando bons resultados após tratamento cirúrgico.
Tratando-se de uma patologia rara, com um potencial sequelar funcional
importante, considerámos relevante o relato do presente caso clínico.
CASO CLÍNICO
C.R., sexo feminino, 5 anos. Recorre à consulta externa de Ortopedia Infantil
do Hospital de Dona Estefânia em outubro de 2011 por marcha em equino à direita
com 1 ano de evolução, associada a dor gemelar difusa. Sem antecedentes
pessoais ou familiares relevantes.
Exame objetivo
Marcha em equino à direita. Teste de Silfverskiold positivo (joelho em
extensão: -40º de dorsiflexão; Joelho a 90º de flexão - dorsiflexão
plantar neutra). Tumefação generalizada da massa gemelar à direita, com dor
difusa à palpação. Sem massas distintas palpáveis. Não eram visíveis alterações
cutâneas. Sem alterações ao exame neurológico. O lado contralateral não
apresentava alterações ao exame objetivo.
Exames complementares de diagnóstico
Radiograma simples: não revelou alterações, nomeadamente da densidade óssea ou
calcificações heterotópicas.
Ressonância Magnética (RM): "Observamos no gémeo interno extensa lesão
vascular intramuscular, que no terço superior da perna ocupa praticamente toda
a espessura gemelar interna, medindo aproximadamente 69x35x25mm" (Figura
1).
As características imagiológicas da lesão foram conclusivas, permitindo afirmar
o diagnóstico de hemangioma intramuscular.
Tratamento
Submetida a excisão radical do gémeo interno com alongamento do tendão de
aquiles e imobilização com tala gessada cruro-podálica (Figura_2).
Figura_2
Exame histopatológico
Hemangioma intramuscular: "Identifica-se lesão vascular polimórfica,
constituída por vasos ectasiados de parede fina, vasos de parede espessa
irregular e áreas de tecido mixóide com neovasos."
Seguimento
Não se registaram complicações no pós-operatório imediato. Manteve a
imobilização por um período de 4 semanas, após o qual realizou fisioterapia
para recuperação funcional. Foi observada em consulta externa 9 meses após
cirurgia, constatando-se marcha plantígrada, sem limitações funcionais ou
queixas álgicas.
DISCUSSÃO
Os hemangiomas vasculares são os tumores benignos mais frequentes em idade
pediátrica, constituindo 7% de todos os tumores benignos. Histologicamente
caracterizam-se por uma anormalidade vascular com hiperplasia endotelial e
predomínio de mastócitos. Podem estar localizados em tecidos superficiais
(cutâneos ou subcutâneos) ou profundos (intramusculares). Os hemangiomas
superficiais caracterizam-se por uma massa palpável habitualmente indolor,
enquanto os profundos manifestam-se por uma tumefação e dor difusa, exacerbada
pela atividade física. A clínica menos exuberante dos hemangiomas
intramusculares conduz ao seu diagnóstico tardio, muitas vezes quando já se
verifica alteração da função do músculo atingido. O exame complementar de
diagnóstico de eleição é a ressonância magnética, sendo habitualmente
conclusivo.
A ressecção cirúrgica tumoral é um procedimento eficaz no tratamento dos
hemangiomas intramusculares. A taxa de recidiva (≈ 20%) está relacionada
principalmente com as margens de segurança tumoral,.
O equinismo unilateral adquirido na infância é uma situação pouco frequente,
sendo na maior parte das vezes manifestação de patologia neuromuscular. A
invasão tumoral dos gémeos é um causa rara de equinismo, com poucos casos
descritos na literatura. Principalmente se considerarmos os hemangiomas
intramusculares como entidade etiológica.
Relativamente ao caso em questão, constatou-se ao exame objetivo uma marcha com
deformidade em equino unilateral. Sendo o teste de Silfverskiold positivo,
concluímos a existência de contractura dos gémeos. A clínica insidiosa (dor
difusa e tumefação), assim como a inexistência de outros achados semiológicos,
levantou a suspeita de lesão tumoral intramuscular dos gémeos. A realização de
RMN confluiu o diagnóstico.
O facto da lesão vascular apresentar uma extensão extracompartimental,
envolvendo o tecido adiposo do escavado popliteu, levou-nos a optar pela
excisão radical do gémeo interno, de forma a minimizar o risco de recidiva.
