Amputação do 3º raio digital da mão por condrossarcoma da falange proximal do
3º dedo
INTRODUÇÃO
O condrossarcoma é um tumor maligno produtor de matriz de cartilagem, com
elevada agressividade local e com potencial de metastização à distância,
nomeadamente pulmonar[1]. As localizações mais frequentes deste tumor são a
bacia, o fémur e o úmero proximal [2], sendo a sua localização nas falanges da
mão extremamente rara 1 - 1,5% [3,4,5,6]. Dos tumores malignos primitivos
da mão, incluindo tumores de tecidos moles, o condrossarcoma é no entanto o
mais comum[7,15].
A amputação de raios digitais da mão é uma técnica muito utilizada na abordagem
terapêutica de situações de trauma ou infeção e está associada a resultados
funcionais muito semelhantes aos da amputação pela articulação metacarpo-
falângica mas com resultados estéticos superiores[8,9,10,11,12]. No âmbito da
patologia tumoral, a sua utilização é pouco comum, uma vez que a grande maioria
das lesões são benignas e passiveis de excisões intralesionais ou marginais.
Na abordagem das diferentes lesões tumorais malignas, independentemente da sua
localização ou estadiamento, o plano terapêutico escolhido deve ter sempre em
conta as seguintes prioridades: salvar a vida, preservar a função e manter a
estética. Por conseguinte, tendo em conta as características deste tumor e a
sua agressividade local, a conduta do nosso serviço em doentes com
condrossacoma das falanges da mão é, por norma, a amputação do raio digital
correspondente.
O presente caso clínico mostra um caso raro de condrossarcoma da falange
proximal do 3º dedo com as suas características clínicas e imagiológicas e
quais os resultados finais do seu tratamento cirúrgico.
CASO CLÍNICO
Os autores apresentam um caso clínico de uma doente do sexo feminino de 88 anos
de idade, destra, com queixas de dor, rigidez articular e tumefação do 3º dedo
da mão esquerda com cerca de um ano de evolução e agravamento progressivo sem
traumatismo associado. Clinicamente, apresentava uma massa dura, aderente aos
planos profundos e dolorosa à palpação na falange proximal do 3º dedo da mão
esquerda (Figura_1). Por esta apresentação clínica poder indicar patologia
maligna, procedeu-se ao estudo imagiológico com radiografia e ressonância
magnética nuclear da mão. A radiografia apresentava uma lesão com um padrão de
calcificação sugestivo de mineralização da matriz condroide, com scalloping
endosteal e espessamento irregular da cortical óssea com reação periosteal na
falange proximal do terceiro dedo da mão direita (Figura_2). A ressonância
magnética nuclear mostrava envolvimento do 3º metacárpico em toda a sua
extensão, com interrupção da cortical e uma massa de tecidos moles associada
(com 21 mm de extensão longitudinal), adjacente à porção lateral da metade
proximal do mesmo. A lesão era hipointensa em T1 e apresentava hipersinal em
STIR, com ligeira lobulação (típica de tecido cartilagíneo) (Figura_3_A, B, C).
Por as alterações imagiológicas sugerirem um condrossarcoma, em detrimento do
econdroma, foi realizada biópsia por agulha fina guiada por TAC cuja análise
histológica revelou um condrossarcoma de grau I. A cintigrafia osteo-articular
e a tomografia computorizada do tórax de estadiamento revelaram uma lesão
única, sem metastização à distância pelo que se classificou o tumor no estadio
IA (AJCC - sarcomas ósseos).
Figura_3
De acordo com as características do tumor e tendo em conta a sua agressividade,
optou-se por realizar tratamento cirúrgico com ressecção radical da lesão
através da amputação do 3º raio da mão esquerda. Em detalhe, realizou-se por
via de abordagem dorsal com uma incisão em raquete sobre o 3º metacárpico e
circundando a base da falange proximal. Após identificação e laqueação dos
rolos vasculo-nervosos do 3º dedo, seccionou-se o tendão extensor, e foi
efetuada a osteotomia em bisel pelo 1/3 proximal do metacárpico e a secção dos
tendões flexores (Figura_4_A, B). O encerramento foi realizado de forma direta
por planos, após sutura dos tendões extensor e flexores envolvendo o coto do
metacárpico e foi colocado um dreno aspirativo.
O pós-operatório decorreu sem complicações. O dreno foi retirado no 2º dia pós-
operatório e a doente teve alta hospitalar no dia seguinte. Retirou os pontos
ao 15º dia de pós- operatório, tendo posteriormente iniciado um programa de
reabilitação.
O resultado anatomo-patológico da peça operatória revelou uma lesão tumoral de
3,5cm, cuja histologia apresentava crescimento multinodular, com matriz
cartilagínea que permeava o tecido ósseo hospedeiro com erosão da cortical
óssea e expansão ao tecido extraósseo, características de um condrossarcoma bem
diferenciado grau I. A ressecção cirúrgica radical com margens de ressecção sem
infiltração tumoral levounos a considerar a doente tratada, mantendo-se em
vigilância clínica e radiológica trimestral, no primeiro ano, semestral até ao
quinto ano e posteriormente anual.
Após 12 semanas, a doente apresentava-se sem queixas, com mobilidade total das
articulações metacarpofalângicas (0-90º) e com boa evolução cicatricial e sem
sinais clínicos ou imagiológicos de doença (Figura_5_A, B e Figura_6).
Figura_5
DISCUSSÃO
Os condrossarcomas da mão são raros e a sua etiologia incerta sugerindo como
possível causa a degeneração de lesões benignas frequentes nos dedos das mãos,
os encondromas[3,7,13]. O diagnóstico diferencial destas duas entidades deve
ser baseado em critérios clínicos e imagiológicos, dado terem padrões de
agressividade diferentes e com abordagens terapêuticas consequentemente
distintas.
Clinicamente, o condrossarcoma da mão apresentase como uma massa dura, com
sinais inflamatórios locais e de crescimento progressivo. Os sintomas referidos
são dor local e impotência funcional associada à rigidez da articulação
correspondente[13].
O estudo imagiológico destas lesões realizase por radiografia complementada por
tomografia computorizada e RMN. Radiologicamente os condrossarcomas da mão
apresentam-se como uma lesão óssea expansiva com destruição cortical e extensão
aos tecidos moles, podendo esta última ser detalhada na análise por RMN[5].
Perante o diagnóstico de suspeição de condrossarcoma, a clínica e achados
imagiológicos deverão ser completados com a análise histológica da lesão
através de uma biópsia da lesão por agulha fina guiada por TAC.
Apesar de vários estudos realizados demonstrarem que os condrossarcomas da mão
apresentam baixo poder de metastização à distância, a sua agressividade local é
considerável[13] e perante a eventual multifocalidade e o potencial metastático
pulmonar, está indicada a realização de exames de estadiamento, nomeadamente
cintigrafia osteoarticular e TC torácica. Confirmando-se a localização única do
condrossarcoma, e dado serem tumores com baixo potencial de resposta às
terapêuticas adjuvantes, nomeadamente citostática, o seu tratamento é
praticamente limitado à ressecção cirúrgica intralesional, alargada ou radical
[6,7].
Efetivamente, são possíveis duas abordagens cirúrgicas dos condrossarcomas da
mão. Diversas séries descrevem uma ressecção intralesional, curetagem da lesão
e preenchimento com enxerto ósseo - uma abordagem mais conservadora - mas
associada a recidivas locais precoces com necessidade de reintervenção num
segundo tempo operatório. Por outro lado, nas séries em que estes tumores foram
tratados de forma mais radical com a amputação do raio correspondente, as
recidivas foram praticamente inexistentes. Por esse motivo, a experiência do
serviço no tratamento desta patologia privilegia a amputação do raio digital
correspondente.
A amputação de raios digitais da mão é uma técnica cirúrgica que pode ser
considerada quer como uma ressecção radical quer como uma cirurgia salvadora do
membro. Vários estudos relacionados com amputações traumáticas de raios
digitais da mão mostram resultados funcionais muito satisfatórios relativamente
ao membro contralateral.
Comparativamente à amputação pela articulação metacarpo-falângica, esta técnica
cirúrgica apresenta resultados funcionais semelhantes, porém resultados
estéticos consideravelmente superiores[9].
Puhaindran et al[14] descreveram amputações de raios digitais da mão em doentes
com patologia tumoral, mostrando resultados funcionais muito satisfatórios,
sendo que doentes submetidos a amputações na mão dominante, submetidos a RT pré
ou intraoperatória, doentes com necessidade de retalhos para cobertura cutânea,
casos de reintervenção ou necessidade de amputação de 2 raios tinham resultados
funcionais piores.
Relativamente às complicações desta técnica cirúrgica, para além de todas as
complicações inerentes a qualquer ato cirúrgico, estão descritos casos de
algodistrofia e dor fantasma resistentes à terapêutica, sendo que a mobilização
precoce complementada por fisioterapia diminuem consideravelmente esse risco.
CONCLUSÃO
Apesar de o condrossarcoma com localização nas falanges da mão ser uma lesão
rara, a sua agressividade local e potencial metastático obrigam a um
diagnóstico precoce e terapêutica ajustada. O diagnóstico diferencial com o
Encondroma deve ser sempre considerado. Manifestações clínicas como dor,
rigidez articular e presença de massas palpáveis levantam a suspeita de lesões
malignas que são complementadas pelas alterações nos exames complementares de
diagnóstico.
A amputação de raios digitais da mão é uma técnica cirúrgica adequada a esta
patologia porque consegue obter boas margens de ressecção com baixas taxas de
recidiva e preservar uma boa função e estética do membro.