Tumor carcinóide brônquico: uma imagem que persiste ?
INTRODUÇÃO
A pneumonia recorrente é definida por dois ou mais episódios de pneumonia num
ano ou três ou mais episódios de pneumonia em qualquer período de tempo, com
resolução radiológica completa entre os episódios; a pneumonia persistente
consiste na manutenção da sintomatologia após 14 dias e/ou das alterações
radiológicas após quatro a seis semanas. Na maioria dos casos, existe uma
patologia de base predisponente. Enquanto a pneumonia de localização múltipla/
bilateral pode ser secundária a asma, aspiração crónica ou imunodeficiência
primária, a pneumonia de localização focal/unilateral tem frequentemente uma
causa estrutural/obstrutiva subjacente, nomeadamente corpo estranho ou tumor
(1-3).
Embora raros, os tumores endobrônquicos devem ser lembrados na infância e
adolescência, principalmente na presença de pneumonia recorrente na mesma
localização com manutenção de imagem radiológica residual (1-5).
A maioria das normas de orientação clínica para a pneumonia adquirida na
comunidade em idade pediátrica recomenda não realizar radiografia de controlo
na presença de boa resposta clínica ao tratamento. No entanto, sem a
documentação da resolução radiológica, uma pneumonia recorrente pode ser
erroneamente assumida como persistente e, por outro lado, pode falhar-se o
diagnóstico de patologia pulmonar subjacente (3,5).
Os autores apresentam o caso clínico de um adolescente com dois episódios de
pneumonia na mesma localização a quem foi feito o diagnóstico de tumor
carcinóide brônquico.
CASO CLÍNICO
Adolescente do sexo masculino, 16 anos e 10 meses de idade, raça caucasiana,
recorreu ao serviço de urgência (SU) do hospital da área de residência por
febre elevada com 24 horas de evolução associada a tosse produtiva, dor
torácica difusa e vómitos. Ao exame físico apresentava-se febril, corado e
hidratado, sem sinais de dificuldade respiratória ou alterações à auscultação
pulmonar. Dos antecedentes pessoais, a referir obesidade (índice de massa
corporal de 30,6 kg/m2) e rinoconjuntivite alérgica (gramíneas). Antecedentes
familiares irrelevantes. Efetuou estudo analítico que revelou leucocitose
(17000/μl) com neutrofilia (74%) e proteína C reativa (PCR) elevada (22,73 mg/
dl). A radiografia de tórax evidenciou uma imagem de hipotransparência bem
delimitada no terço superior do campo pulmonar direito (Figura 1). Foi medicado
com amoxicilina/ácido clavulânico (875 mg/125 mg, 2x/ dia) durante oito dias em
ambulatório. Um mês depois foi reavaliado, encontrava-se assintomático e a
radiografia de tórax mostrou diminuição da imagem de hipotransparência (Figura
2). Teve alta, com indicação de reavaliação pelo médico assistente, não tendo
sido efetuado controlo radiológico. Cerca de sete meses depois, recorreu
novamente ao SU por febre com cinco dias de evolução associada a dor torácica e
tosse produtiva. Ao exame físico apresentava-se febril, sem outras alterações
relevantes. O estudo analítico revelou leucocitose (14900/μl) com neutrofilia
(81,4%) e PCR elevada (20,48 mg/dl). Efetuou radiografia de tórax que mostrou
imagem de hipotransparência no terço superior do campo pulmonar direito (Figura
3). Foi instituída terapêutica com amoxicilina/ácido clavulânico (875 mg/125
mg, 2x/dia, durante dez dias) e azitromicina (500 mg/dia, durante seis dias)
por via oral. Quatro dias depois, apresentava-se apirético, referindo
diminuição da frequência e intensidade da tosse e da dor torácica. Foi
constatada melhoria analítica, com normalização do leucograma e diminuição da
PCR (3 mg/dl). Orientado para consulta de Pediatria onde foi observado um mês
depois. Nessa altura, referia tosse e dor torácica intermitentes; sem febre,
pieira, dispneia, hemoptise, anorexia ou emagrecimento. Ao exame físico não
apresentava alterações de relevo. Efetuou prova de Mantoux (negativa) e
tomografia computorizada torácica que revelou atelectasia total do lobo
pulmonar superior direito e lesão endoluminal no respetivo brônquio lobar. A
investigação foi complementada com broncofibroscopia que mostrou obstrução
total do brônquio lobar superior direito por tumor de superfície lisa que foi
biopsado. O exame histológico com estudo imunocitoquímico foi compatível com
tumor carcinóide típico. A tomografia por emissão de positrões (PET) foi
negativa para patologia tumoral com avidez para o radiofármaco utilizado ' 2-
deoxi-2-[18F]flúor-D-glicose (18F-FDG).
Figura 1 ' Imagem de hipotransparência no terço superior do campo pulmonar
direito, compatível com atelectasia do lobo pulmonar superior direito
Figura 2 ' Diminuição da imagem de hipotransparência após terapêutica
antibiótica
Figura 3 ' Imagem de hipotransparência na mesma localização, sete meses depois
Aos 17 anos e 10 meses, um ano após o início da sintomatologia, foi submetido a
bilobectomia superior e esvaziamento ganglionar mediastínico que decorreu sem
intercorrências. O exame anatomopatológico foi concordante com o diagnóstico
pré-operatório: tumor carcinóide típico, sem evidência de metástases nos
gânglios.
Após 10 meses de seguimento, apresenta-se clinicamente bem, sem evidência de
recidiva tumoral ou metástases, nomeadamente na PET com 68Gálio ' DOTA-NOC.
COMENTÁRIOS
Os tumores carcinóides são considerados neoplasias malignas dado o seu
potencial de metastização, sobretudo hepática. Têm uma diferenciação
neuroendócrina, pelo que as células tumorais podem produzir várias substâncias,
responsáveis pelo aparecimento de síndromes paraneoplásicos, praticamente
exclusivos da doença metastática (4,6,7). Classificam-se em típicos ou
atípicos, sendo que os primeiros constituem a grande maioria dos casos
(aproximadamente 90%). O tumor carcinóide brônquico é a neoplasia maligna
pulmonar primária mais frequente na idade pediátrica. Em cerca de 80% dos casos
a localização é central, sobretudo a nível dos brônquios lobares (4,7-13).
A pneumonia recorrente na mesma localização constitui uma forma de apresentação
clínica muito frequente do tumor carcinóide brônquico, o que se verificou no
caso apresentado. No entanto, e dada a ausência de documentação da resolução
radiológica entre os episódios, deve ser salvaguardada, neste caso, a
possibilidade de ter persistido uma imagem na radiografia torácica em relação
com a atelectasia. Sintomas respiratórios recorrentes, tais como pieira, tosse
e dor torácica, são comuns, ao contrário da hemoptise, situação rara em idade
pediátrica. Os síndromes paraneoplásicos, nomeadamente a síndrome carcinóide
(serotonina), são raros em idade pediátrica, refletindo a baixa incidência de
metástases hepáticas (4,6,7,10,11).
O diagnóstico é efetuado em idade escolar ou, mais frequentemente, na
adolescência tardia, tal como no presente caso, em média um ano após o início
da sintomatologia. Os sintomas respiratórios recorrentes ou persistentes
associados a alterações na radiografia do tórax, tais como atelectasia
persistente, pneumonia recorrente na mesma localização ou, eventualmente,
massas ou nódulos, devem orientar para a suspeita de lesão brônquica local. A
tomografia computorizada torácica permitirá localizar a lesão e avaliar o
envolvimento linfático. O diagnóstico definitivo é histológico, sendo
necessário realizar biópsia do tumor, por broncofibroscopia se a lesão for
central ou transtorácica se for periférica (4,8-11,14). No caso de estarem
presentes sintomas sugestivos de síndrome carcinóide (episódios de rubor facial
associados a diarreia e/ou broncospasmo) deve ser efetuado o doseamento
urinário da serotonina, seus precursores (5-HTP) e metabolitos (5-HIAA)
(8,10,12). O nosso doente não apresentou sintomatologia compatível com síndrome
carcinóide, pelo que o estudo complementar não foi orientado nesse sentido. A
PET com 18F-FDG tem baixa sensibilidade para alguns tumores de baixa
malignidade, como é o caso do tumor carcinóide típico, sendo mais útil no seu
estadiamento a PET utilizando o radiofármaco 68Gálio (15). No caso clínico
apresentado, a PET com 68Gálio ' DOTA-NOC foi realizada numa fase mais tardia
uma vez que não estava disponível inicialmente.
O único tratamento potencialmente curativo é cirúrgico, incluindo resseção
completa do tumor e esvaziamento ganglionar, tal como foi realizado neste
doente (4,6,12).
O prognóstico é variável, dependendo do tipo histológico, extensão do
envolvimento linfático e presença de metástases à distância. O tumor carcinóide
típico apresenta um prognóstico mais favorável, com menor probabilidade de
recorrência local e metastização, podendo a sobrevida aos cinco anos alcançar
os 100%. À medida que a doença se dissemina, a sobrevida diminui, pelo que os
casos com presença de metástases hepáticas apresentam o prognóstico mais
reservado (4,8,11,14). No caso apresentado, o prognóstico é favorável,
exigindo, contudo, vigilância clínica e radiológica (tomografia computorizada
de alta resolução torácica) regular, isto é, trimestral no primeiro ano,
semestral no segundo e posteriormente anual; perante qualquer suspeita de
metastização, o exame indicado é a PET com 68Gálio ' DOTA-NOC.
Em conclusão, na abordagem da pneumonia recorrente na mesma localização os
tumores endobrônquicos nomeadamente os carcinóides devem ser equacionados,
sendo importante um elevado índice de suspeição para o diagnóstico atempado.
