Tumor de Abrikossoff do esófago
INSTANTÂNEO ENDOSCÓPICO
Tumor de Abrikossoff do esófago
Abrikossoff's tumor of the esophagus
Cláudia Cardoso∗, Ricardo Freire e Ana Paula Oliveira
Serviço de Gastrenterologia, Centro Hospitalar de Setúbal, Setúbal, Portugal
*Autor para correspondência
Homem de 50 anos, raça branca, submetido a endoscopia digestiva alta por
queixas dispépticas. Observou-se um pólipo séssil com 10 mm de diâmetro no 1/
3 inferior do esófago, de aparente origem subepitelial (fig._1), que se removeu
com ansa diatérmica. A histologia foi compatível com tumor de células
granulares, com margens livres (figs._2 e 3). A endoscopia de controlo,
realizada após 12 meses, não mostrou evidência de recidiva tumoral.
O tumor de células granulares foi descrito pela primeira vez em 1926 por
Abrikossoff. Pode surgir em qualquer órgão, sendo a língua, a pele e a glândula
mamária os locais mais frequentemente atingidos1. O envolvimento do tubo
digestivo ocorre em cerca de 5% dos casos. Destes, 1/3 localizam-se no esófago
e podem ser múltiplos2. Na sua génese têm sido implicadas várias células,
incluindo mioblastos, fibroblastos e histiócitos. A maioria dos investigadores
sustenta, porém, uma etiologia neural, fundamentada na presença de mielina e na
positividade para a proteína S-1003, sendo que a sua designação deriva da
acumulação de lisossomas secundários no citoplasma.
Os tumores com localização esofágica afetam predominantemente doentes do sexo
masculino, com um pico de incidência entre a 4.a e a 6.a décadas de vida. Na
sua maioria, são achados endoscópicos. Quando sintomáticos, a disfagia, a
regurgitação e a dor retroesternal são as queixas mais comuns. O aspeto
endoscópico habitual é o de um pólipo séssil, com dimensão inferior a 2 cm, de
consistência dura e coloração amarelada, recoberto por mucosa normal e situado
no 1/3 distal do esófago. A ecoendoscopia digestiva, na qual se observam lesões
hipoecoicas ou isoecoicas, homogéneas, com bordos regulares, por vezes com um
halo periférico, na dependência da mucosa profunda/submucosa (2.a e 3.a
camadas), poderá ter utilidade na realização de biopsia e na avaliação da
viabilidade da ressecção4. Histologicamente, são formados por grupos de células
ovoides ou poligonais, com citoplasma eosinofílico, delimitados por septos de
tecido conjuntivo, localizados na camada mucosa e submucosa. Por vezes, o
epitélio a recobrir a lesão apresenta hiperproliferação, associada ou não a
alterações pseudoepiteliomatosas, que podem levar a um diagnóstico erróneo de
carcinoma epidermoide quando as biopsias são superficiais. No estudo imuno-
histoquímico, a proteína S-100 é o marcador mais característico, embora não
específico. Outros marcadores, como o CD57, a enolase neuronal específica, a
vimentina e a nestina, podem também estar presentes. A maioria destes tumores é
benigna, verificando-se um comportamento maligno em apenas 1-3% dos doentes. A
recorrência local, o tamanho superior a 4 cm, o crescimento infiltrativo, o
aumento das dimensões da lesão em relação ao tamanho inicial ou a invasão
linfática devem aumentar a suspeita de malignidade, que se associa a um risco
de mortalidade de 40%5.
Não existem consensos relativamente ao tratamento. A excisão, endoscópica ou
cirúrgica, é considerada a terapêutica de primeira linha. A opção pelo
tratamento endoscópico deverá ser reservada para tumores com <20mm e ausência
de invasão da muscularis própria, associando-se, contudo, a um risco de
recorrência de 5-10%. Alguns autores sugerem que lesões de menores dimensões e
assintomáticas podem ser vigiadas por ecoendoscopia, com base em relatos de
seguimento superior a 10 anos sem evidência de evolução da doença.
Face à sua raridade, não está estabelecida a periodicidade de vigilância após a
ressecção destes tumores4.
