Transfusão feto-fetal e transfusão feto-materna
INTRODUÇÃO
Afetando cerca de 9%(1) das gestações gemelares monocoriónicas (MC), o síndrome
de transfusão feto-fetal (STFF) ocorre devido às anastomoses arterio-venosas
não balanceadas que se estabelecem na profundidade da placenta partilhada. O
gémeo dador torna-se anémico e o recetor policitémico, com risco de
insuficiência cardíaca de alto débito. A taxa de morbi-mortalidade fetal e
neonatal é alta para ambos os fetos.
Uma pequena hemorragia feto-materna é comum em gestações normais; uma
transfusão feto-materna (TFM) grave causando anemia fetal, é rara. A associação
entre o STFF, terapia laser e TFM não tem sido descrita. Os autores descrevem
um caso em que ocorreu TFM significativa com repercussões para o feto, após
ablação laser de anastomoses vasculares placentares e morte do feto dador, num
STFF.
IDENTIFICAÇÃO
P.A.M., 31 anos, saudável, sem hábitos nocivos, história pessoal e familiar
irrelevante, casal não consanguíneo, primigesta, gravidez espontânea.
CASO CLÍNICO
Efetuou ecografia às 12 semanas que mostrou gestação gemelar monocoriónica
biamniótica (MC/BA). Os dois fetos mostravam concordância dos valores do
comprimento crânio caudal (CCC) e discordância dos valores da medida da
translucência da nuca (TN), feto 1 - 2.2mm, feto 2 - 1.7mm.
O rastreio combinado do primeiro trimestre foi negativo para trissomias 21, 18
e 13.
Repetiu ecografi às 14 semanas que mostrou diminuição do volume de liquido
amniótico (VLA) do feto 2 e discordância dos valores de CCC: feto 1: 87mm; feto
2: 77mm. A fluxometria do ductus venoso de ambos os fetos não mostrou
alterações (Figura_1).
Às 16 semanas mantinha-se a discordância dos valores de CCC, verificando-se
hidrâmnios do feto 1 ' recetor - e oligoâmnios do feto 2 - dador; a bexiga do
feto 1 era claramente visualizada, sendo a do feto 2 muito pequena e
dificilmente visualizada. O fluxo umbilical diastólico do feto 2 era nulo e a
fluxometria do ductus venoso apresentava onda a ausente. Confirmado o
diagnóstico de STFF ' estadio II/III de Quintero.
Às 17 semanas efetuou ablação laser das anastomoses vasculares placentares.
O cariótipo efetuado no liquido amniótico (LA), permitiu o diagnóstico de
anomalia cromossómica do feto 1 - 47XYY.
Às 18 semanas constatou-se morte do feto 2 - dador .
Na ecografia efetuada às 20 semanas, observou-se novamente hidrâmnios e aumento
da ecogenecidade intestinal; a fluxometria da artéria umbilical e do ductus
venoso eram normais, mas a velocidade no pico sistólico da artéria cerebral
média (VPS ACM) era 1.62 MoM, sugerindo anemia fetal (Figura_2). O diagnóstico
de anemia fetal por transfusão feto materna foi confirmado por citometria de
fluxo.
Às 26 semanas constatou-se dilatação de ansa intestinal, com suspeita de
atrésia intestinal, que manteve nas ecografias subsequentes (Figura_3). O VLA
normalizou progressivamente.
O parto induzido às 37 semanas, foi distócico ' cesariana, por suspeita de
sofrimento fetal. Recém-nascido (RN) do sexo masculino com 2660g e Indice de
Apgar 5/8/10.
O RN foi submetido a laparotomia exploradora no primeiro dia de vida,
constatando-se atrésia ileal tipo II atingindo 20-25 cm de ileon terminal. Foi
efetuada enterectomia do segmento dilatado com anastomose ileo-ileal termino-
terminal. Teve alta ao 17º dia, com evolução clínica favorável.
O exame anatomo-patológico da placenta mostrou uma placenta monocoriónica
biamniótica, com área enfartada ocupando cerca de um terço do seu parênquima;
membranas com uma área nodular medindo cerca de 8x6x3,5cm, correspondente a
feto mumificado.
CONCLUSÃO
Cerca de um terço dos gémeos são monozigóticos, sendo 75% destes,
monocoriónicos biamnióticos.
O STFF é uma condição grave que afeta cerca de 9%(1) das gestações gemelares
monocoriónicas biamnióticas e resulta de conexões arterio venososas que se
estabelecem na profundidade da placenta, através de uma rede capilar. Quando o
fluxo nestas anastomoses deixa de ser bidirecional, estão criadas as condições
para que se desenvolva um STFF(2).
O STFF diagnostica-se quando, numa gravidez monocoriónica biamniótica, um dos
sacos amnióticos apresenta um oligoâmnios (diagnosticado quando o diâmetro
vertical da maior bolsa de liquido amniótico é inferiora 2 cm) e o outro saco,
um hidrâmnios (diagnosticado quando o diâmetro vertical da maior bolsa de
líquido amniótico é superior a 8 cm).
O estadiamento de Quintero(3) ordena, por gravidade crescente, as fases de
evolução natural do STFF. Assim o estadio I caracteriza-se pela presença de
oligoâmnios no saco amniótico do dador e hidrâmnios no saco do recetor; no
estadio II a bexiga do feto dador não é visualizada durante um período de
observação de 60 minutos. No estadio III o fluxo diastólico umbilical está
ausente ou invertido, no fluxo do ductus venoso a onda a está invertida e a
veia umbilical apresenta um fluxo pulsátil, no feto dador. O estadio IV
caracteriza-se pela presença de hidrópsia em um ou ambos os fetos e o estadio V
pela morte de um ou dos dois fetos.
Apesar do STFF complicar cerca de 9% das gestações monocoriónicas biamnióticas,
em cerca de 75% dos casos verifica-se uma estabilização ou regressão espontânea
do STFF em estadio I, sem qualquer intervenção terapêutica. Já em estadios mais
avançados, ≥ 3, a perda perinatal é de 70 - 100%, particularmente quando a
idade gestacional é inferior a 26 semana(4).
As opções terapêuticas no STFF incluem a atitude expectante, a amnioredução, a
septostomia intencional da membrana amniótica que separa os dois fetos e a
coagulação laser das anastomoses vasculares(5). A atitude expectante é uma boa
opção no estadio I. Nos outros estadios a coagulação laser das anastomoses
vasculares é a modalidade terapêutica com melhores resultados, com taxas de
sobrevivência de 50 a 70%(6). Podem existir sequelas neurológicas a longo
prazo, tanto nos casos tratados como naqueles em que não houve intervenção
terapêutica.
A passagem de sangue fetal para a circulação materna acontece quase sempre, na
gravidez ou após o parto, mas o volume de sangue fetal transfundido é muito
pequeno, inferior a 2ml, em 98% das grávidas(7,8). Raramente a hemorragia é
suficientemente grande para causar anemia fetal. Uma TFM de 20ml/kg, que
representa 20% do volume sangue feto-placentar, é considerada maciça e associa-
se a significativa morbilidade e mortalidade fetal e neonatal(5). A gravidez
gemelar é um fator de risco para a TFM grave(9).
Neste caso, a citometria de fluxo efetuada, permitiu quantificar a hemorragia
fetal como de 14 ml, o que representa a perda de cerca de 20% do volume
sanguíneo de um feto de 24 semanas com cerca de 660 gramas, sendo considerado
uma hemorragia feto-materna maciça. Uma anemia desta gravidade, levando a
diminuição da perfusão, pode ser causa da isquemia no território intestinal,
com desenvolvimento de atrésia(10).
O síndrome 47,XYY é uma anomalia cromossómica benigna, na maioria dos casos de
novo, que afeta cerca 1 em cada 1000 homens, sendo frequentemente, o seu
diagnóstico acidental. A fertilidade não é usualmente afetada. Embora os
indivíduos com este síndrome, também conhecido por síndrome de Jacob, tenham
habitualmente um comportamento normal, há um aumento de risco de perturbações
do espectro do Autismo, problemas de comunicação e interação, pequenas
dificuldades na linguagem e na leitura(11). Tanto quanto é do conhecimento dos
autores, não existem relatos da associação entre atrésia intestinal e esta
cromossomopatia.
Em resumo, trata-se de um caso de síndrome de transfusão feto-fetal seguido de
transfusão feto-materna, com atrésia intestinal em provável relação com anemia
fetal, em feto portador de cromossomopatia.
