Complicação tardia de um parto traumático
INTRODUÇÃO
A necrose gorda do tecido subcutâneo (NGTS) é uma patologia rara e
autolimitada, que ocorre nas primeiras semanas de vida, atingindo geralmente
recém-nascidos (RN) de termo ou pós termo saudáveis.(1,2) Classicamente está
descrita a associação com fatores de risco obstétricos e perinatais, tais como
diabetes gestacional, pré-eclâmpsia, consumo de drogas, asfixia intra-uterina,
parto traumático, aspiração meconial, hipoxia e hipotermia, entre outros.(1-
4) Apesar de etiopatogenia ser ainda mal compreendida, acredita-se que as
lesões cutâneas ocorram por inflamação do tecido adiposo subcutâneo
secundariamente à diminuição de aporte sanguíneo e/ou à existência de um
defeito de base no metabolismo lipídico e dos triglicerídeos.(2,3,5-8)
Clinicamente esta entidade é caracterizada pela presença de lesões nodulares e/
ou placas subcutâneas, única ou múltiplas, de consistência duro-elástica, com
limites bem definidos, móveis, geralmente não dolorosas, por vezes associadas a
alteração da coloração da pele suprajacente (eritematosa ou violácea).(1,7,9)
Estas ocorrem mais frequentemente em regiões submetidas a maior pressão
mecânica como o dorso, tronco, nádegas, coxas e braços, sendo raras na face.
(7,8,10)
O diagnóstico é essencialmente clínico, podendo ser necessária a realização de
exames imagiológicos (ecografia, tomografia axial computadorizada ou
ressonância magnética nuclear) ou de biópsia cutânea para a confirmação da
suspeita.(1,2,5,10,11) As alterações histológicas encontradas compreendem áreas
de necrose gorda com depósitos de cálcio e adipócitos com cristais em forma de
agulha associadas a um infiltrado granulomatoso que inclui linfócitos,
histiócitos, polimorfonucleares e células gigantes multinucleadas.(2) O
diagnóstico diferencial é feito com o Esclerema Neonatorum, que geralmente se
distingue por afetar RN pré termo gravemente doentes, ou com outras causas de
tumefações no RN, como o rabdomiossarcoma, a fibromatose e hemangiomas.
(1,2,7,11)
A NGTS foi inicialmente descrita por Harrisson e McNee em 1926.(9) Apresenta,
maioritariamente, uma evolução clínica benigna ao longo de alguns meses, não
necessitando de tratamento específico e não deixando sequelas.(1,2)
Excecionalmente pode ocorrer hipercalcemia até seis meses após o inicio das
lesões, o que pode condicionar uma evolução desfavorável quando não
identificada e tratada adequadamente.(2,4,9) Uma das teorias mais aceites para
esta elevação do cálcio sérico defende que poderá ocorrer uma produção extra-
renal de 1,25-dihidrovitamina D pelos macrófagos do infiltrado granulomatoso,
aumentando a absorção de cálcio.(8,9) Clinicamente a hipercalcemia pode ser
assintomática ou manifestar-se por irritabilidade, perda ponderal ou hipotonia
e condicionar alterações como nefrolitíase, nefrocalcinose ou calcificações
metastáticas, havendo séries mais antigas que relatam taxas de mortalidade até
cerca de 20%. (5,6,10) Estão ainda descritas complicações cutâneas locais, como
a atrofia, ulceração ou infeção, e extra-cutâneas como a hipoglicemia,
hipertrigliceridemia ou trombocitopenia, habitualmente transitórias e sem
grande significado clínico.(2,3)
CASO CLÍNICO
Recém-nascido (RN) do sexo feminino sem antecedentes familiares relevantes,
fruto de uma segunda gestação, vigiada, complicada por diabetes gestacional
controlada com medidas dietéticas. As ecografias pré-natais não revelaram
alterações, tendo um peso estimado de 3800g às 39 semanas de gestação. O parto
ocorreu às 40 semanas, com aplicação de ventosa tendo sido verificada uma
distócia de ombros, da qual resultou numa paralisia completa do plexo braquial
direito. Apresentou um índice de Apgar 4/6/9 com necessidade de reanimação
(balão autoinsuflável e oxigénio) e ventilação mecânica, com boa evolução,
tendo sido extubada aos 60 minutos de vida. A antropometria ao nascimento
mostrou um RN grande para a idade gestacional (GIG) com um peso ao nascimento
de 4 850g. Teve alta hospitalar no 3º dia de vida, orientada para a Consulta
Externa de Medicina Física e Reabilitação e de Neonatologia.
No 14º dia de vida foi observado no Serviço de Urgência (SU) por apresentar
múltiplos nódulos localizados na região cervical bilateralmente e na região
dorsal esquerda com cerca de 24 horas de evolução. Sem outra sintomatologia
associada, nomeadamente febre ou recusa alimentar. Ao exame objetivo era
evidente um eritema cutâneo cervical e dorsal associado a múltiplas tumefações
cervicais bilaterais e dorsal esquerda bem delimitadas, de consistência dura,
em forma de cordão, a maior com cerca de 3 cm de diâmetro (Figura_1). Não
apresentava outros sinais inflamatórios, aparentemente não dolorosas à
palpação, sem evidência de flutuação ou retração cutânea, sem adenomegalias ou
organomegalias palpáveis. Restante exame físico sem particularidades, à exceção
da parésia do membro superior direito.
O estudo analítico incluiu um hemoleucograma com plaquetas, doseamento de
proteína C reativa, ureia, creatinina e ionograma, realçando-se a presença de
trombocitose (plaquetas de 985 000/uL) confirmada em estudos ulteriores. Foi
efetuado estudo ecográfico das partes moles (região cervical) e posteriormente
uma RMN cervical para esclarecimento da etiologia destas tumefações, que não
foram conclusivos. Foi então realizada biópsia cutânea. O exame
anatomopatológico corroborou o diagnóstico de NGTS.
A evolução clínica durante o período de internamento foi favorável, tendo
ocorrido um período transitório de recusa alimentar em que foi necessária a
realização de alimentação por sonda orogástrica. As análises subsequentes não
apresentaram alterações relevantes, nomeadamente hipercalcemia, hipoglicemia ou
hipertrigliceridemia, tendo apresentado uma diminuição progressiva da
trombocitose. Efetuaram-se determinações sucessivas de calcemia posteriormente
em regime de consulta externa, não tendo sido verificadas variações de relevo.
As lesões evoluíram favoravelmente, não havendo complicações locais e, por
volta dos seis meses de idade, as alterações cutâneas já não eram evidentes.
DISCUSSÃO
Nos RN a presença de tumefações dos tecidos moles obriga a uma investigação
detalhada.(11) O diagnóstico diferencial destas lesões pode incluir o
rabdomiossarcoma, lesões fibrosas, neurofibromas, hemangiomas e o esclerema
neonatorum, entre outras.(10,11) Segundo alguns autores, os exames
imagiológicos poderão ter um papel importante no diagnóstico de NGTS, evitando
exames mais invasivos como a biópsia.(2,11) No caso apresentado os exames
complementares de imagem não foram conclusivos, tendo sido necessária a
realização de biópsia cutânea para confirmação do diagnóstico.
Caracteristicamente a evolução clínica da NGTS é autolimitada e benigna.
(3) Alguns estudos mencionam a possibilidade de ocorrerem complicações
neurológicas transitórias e foi neste âmbito que interpretamos a recusa
alimentar descrita.(7) Geralmente estas alterações apresentam resolução
completa, não deixando sequelas, tal como se verificou neste caso.(7)
O tratamento específico está indicado quando ocorrerem complicações como a
hipercalcemia ou liquefação das lesões cutâneas, daí a necessidade de
seguimento destes doentes até à resolução completa das lesões (cerca de 6
meses), após os quais as complicações se tornam improváveis.(1,2,7,8) Caso se
verifique hipercalcemia, os valores devem ser monitorizados semanalmente até
resolução.(1) Contudo, se o estudo laboratorial inicial não apresentar
alterações metabólicas ou hematológicas, não é mandatória a sua repetição.(1) A
trombocitopenia pode também ser uma das complicações desta patologia.(7) Neste
RN, pelo contrário, constatou-se a existência de uma trombocitose o que, de
acordo com alguns estudos, pode ser um dos fatores precipitantes da NGCS, não
sendo porém dos mais frequentemente descritos.(1)
Classicamente a NGTS é mais frequentemente descrita em crianças nascidas por
cesariana, não propriamente pelo tipo de parto, mas devido ao stress fetal
associado.(1) A estimativa de peso por ecografia pré-natal na semana prévia ao
parto apresentou uma discrepância de 1050g em relação ao peso ao nascimento
(4850g). Neste caso, se detetada previamente, a macrossomia fetal seria
indicação para programação do parto
por cesariana, atenuando o stress a que o RN foi sujeito em parto distócico
instrumentado, condicionando provavelmente um efeito protetor, tanto no
imediato na lesão de plexo braquial como posteriormente no desenvolvimento da
NGTS.
Tratando-se de uma doença rara, apesar de habitualmente benigna, é importante
reconhecer a NGTS para promover a prevenção primária, diagnosticar
atempadamente e evitar complicações que, embora incomuns, são potencialmente
fatais.(9)
