Caso dermatológico
Criança de cinco anos, sexo masculino, sem antecedentes patológicos de relevo.
Enviado à consulta de Dermatologia por lesão cutânea do couro cabeludo
associada a alopécia, com evolução desde os três meses de vida. Segundo os pais
a referida lesão cursava episodicamente com prurido e formação de bolha.
Ao exame objectivo observava-se uma placa ovalada, eritemato-alaranjada, de
limites bem definidos e de contornos regulares, com superfície lisa aveludada
associada a alopécia, com cerca de 4 cm de maior eixo, na região parietal
direita. A pesquisa do sinal de Darier revelou-se positiva.
Figura 1
Qual o seu diagnóstico?
A observação de uma placa eritemato-alaranjada única, presente desde os
primeiros meses de vida, associada a surtos de prurido e vesiculação e com
sinal de Darier positivo sugere-nos tratar-se de um mastocitoma cutâneo.
O mastocitoma cutâneo corresponde a uma das quatro formas de mastocitose
cutânea. Representa aproximadamente 10% dos casos de mastocitose cutânea na
infância e consiste geralmente numa lesão única, circular ou ovalada, de cor
eritemato-alaranjada e superfície lisa. Pode ser assintomático ou associar-se a
prurido ou vesiculação quando sujeito a fricção. Esta reacção denomina-se sinal
de Darier (nome do dermatologista francês que descreveu o fenómeno). Este sinal
deve ser pesquisado em todos os doentes com suspeita de mastocitose cutânea, e
caracteriza-se por eritema, edema e eventualmente formação de bolha local
alguns minutos após fricção da lesão, acompanhados de prurido. Esta reacção
pode persistir de alguns minutos a várias horas. Alguns doentes podem
apresentar eritema e prurido generalizados, pela libertação de histamina,
embora este fenómeno seja raro nos doentes com lesão única. O diagnóstico
diferencial inclui o xantogranuloma juvenil e o nevo sebáceo.
As mastocitoses englobam um conjunto de doenças caracterizadas por acumulação
de mastócitos na pele, com ou sem envolvimento de outros órgãos e com uma
incidência de 1 caso em cada 1000 a 8000 nascimentos. Os mastócitos são células
hematopoiéticas que desgranulam, libertando mediadores inflamatórios, quando
reconhecem determinados antigénios ou por acção de certos estímulos, como o
exercício físico, a fricção ou a exposição ao calor.
O diagnóstico é, na maior parte dos casos, clínico. Nos casos dúbios a biopsia
cutânea ajuda à confirmação do diagnóstico.
